logo

Sklerodermie nebo "vytvrzování kůže"

Tématem našeho dnešního článku je sklerodermie. Patří k „velkým onemocněním pojivové tkáně“, a proto se nazývá systémová. Obvykle toto onemocnění, nebo, jak říkají lékaři, „nozologická kategorie“, nebo dokonce jednodušší, „nozologie“, v učebnicích revmatologie, sousedí s nemocemi, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida nebo revmatoidní artritida. Sjednocuje je systematická porážka. Než budeme mluvit o tom, co to je - sklerodermie, a jak s ní zacházet, musíte říci pár slov o systémových onemocněních.

Pokud otevřete učebnici vnitřních nemocí, nenajdete tam žádné z výše uvedených patologií, a možná jen v multiobjemném průvodci se setkáte s částí "revmatická onemocnění". Faktem je, že vnitřní nemoci studují určité choroby vnitřních orgánů. A revmatická onemocnění ovlivňují především pojivovou tkáň - vazy, šlachy, klouby a nakonec i volné formy, v nichž cévy leží.

To vše jsou různé typy pojivové tkáně, která se samozřejmě vyskytuje hlavně v kloubech pohybového aparátu - v kloubech, ale také v "kostře" vnitřních orgánů a také v kůži.

Všechny tyto agregáty pojivové tkáně rozptýlené po celém těle tvoří „systém“. Nemůže specifikovat specifický orgán, protože celé tělo trpí. A sklerodermie se týká právě takových nemocí.

Mělo by být léčeno revmatologem nebo specialistou na tyto nemoci. To však neznamená, že vnitřní orgány zůstávají stranou: v mnoha systémových onemocněních se dříve nebo později zapojují do patologického procesu. Jak moderní věda definuje sklerodermii?

Rychlý přechod na stránce

Sklerodermie - co to je?

sklerodermie kůže foto

Co je to? Systémová sklerodermie je difúzní utrpení pojivové tkáně a kůže, které ovlivňuje také cévy (hlavně kapiláry), pohybový aparát (klouby) a některé vnitřní orgány. Pokud k tomu dojde, je charakteristická kožní léze, ke které dochází v důsledku:

  1. Porušení kapilární mikrocirkulace;
  2. Zánětlivá autoimunitní kaskáda (zaměřená na vlastní tkáň);
  3. Častá nebo generalizovaná fibróza.

sklerodermie fotografie skvrny a jizvy na kůži

S touto chorobou vzniká poměrně jasná klinika, proto SJS (nebo systémová sklerodermie) není pouze charakteristickým znakem autoimunitního onemocnění, nýbrž také celá skupina „sklerodermní patologie“. Zahrnuje také nemoci, jako jsou:

  • fokální nebo omezená sklerodermní léze kůže;
  • difuzní eozinofilní alergická fasciitida;
  • Sklerodermie Buske;
  • multifokální nebo multicentrická fibróza;
  • některé pseudosclerodermální (syndromy podobné sklerodermii).

Podle ICD-10 je sklerodermie kódována jako M-34, skupina systémové sklerózy, část pojivové tkáně.

Jak často se tato zajímavá porážka vyskytuje a jaké příčiny vedou k jejímu výskytu?

Příčiny sklerodermie

Scleroderma nemoc je docela obyčejná, a jeho rychlost růstu se mění velmi: v různých oblastech od 4 k 20 případům na milión populace za rok.

To znamená, že ve městě s jedním milionem obyvatel se tento počet nových případů registruje každý rok a incidence je asi 25 lidí na 100 tisíc obyvatel. To znamená, že ve stejném městě bude mít tuto diagnózu asi 250 lidí (za předpokladu vynikající diagnózy).

Vrchol výskytu je v podstatě v produktivním věku: od 30 do 50 let. Dosud nejsou příčiny nemoci známy. Existují rodinné případy, existuje souvislost onemocnění s antigenním systémem histokompatibility. Diskutována je úloha virů ve vývoji onemocnění, jeho vzhled v ekologicky nepříznivých a průmyslových oblastech (silikonové aerosoly, průmyslový prach).

  • Vliv pesticidů, produktů destilace ropy a některých léků (například bleomycinu) na nástup SJS byl prokázán.

Pokud hovoříme o patogenezi nebo vývoji onemocnění, je velmi složitý a není zcela pochopen. To je možná nejtěžší, vícestupňový a křížový zánět, za účasti mnoha jednotek alergie a imunity. Jsou postiženy nádoby, dochází k zahuštění jejich stěn, vzniká trombóza.

Hlavním výsledkem je výskyt chronické ischemie tkání, která vede ke zvýšené syntéze fibrózní tkáně a proteinu pojivové tkáně v příliš velkém množství. V jakých formách je zaznamenána a jaké symptomy SJS se vyskytují u pacientů?

Sklerodermie u dospělých a dětí

Vzhledem k tomu, že obraz onemocnění je velmi různorodý, jsou také četné formy lidské sklerodermie. Revmatologové rozlišují následující typy onemocnění u dospělých a dětí:

  • Difuzní sklerodermie (postihuje všechny pojivové tkáně).

Během roku je postižena kůže rukou, nohou, obličeje, trupu a vzniká kapilární cirkulační insuficience (Raynaudův syndrom). Včasné postižení vnitřních orgánů (plíce, ledviny, srdce).

  • Omezená sklerodermie

Omezená sklerodermie se často projevuje dlouhodobým „jednoduchým“ Raynaudovým syndromem a kůže je obvykle postižena na obličeji, nohou a rukou a tělo je volné. Z patologie vnitřních orgánů se vyvíjí pozdější porážka gastrointestinálního traktu (například jícnu), objevuje se plicní hypertenze.

  • Křížový tvar Současně se symptomy SJS kombinují s jakýmikoli jinými příznaky systémových lézí, například s revmatoidní artritidou;
  • Porážka vnitřních orgánů. Jedná se o viscerální nebo atypickou formu. Nejsou žádné kožní příznaky. Existuje Raynaudův syndrom a progresivní poškození orgánů (srdeční fibróza, výskyt příznaků ledviny sklerodermie);
  • Juvenilní sklerodermie. Ve skutečnosti je to sklerodermie u dětí. Objeví se před věkem 16 let, kůže je často ovlivněna, jako u fokálního typu. Od začátku je časné, je možné vyvinout různé kontraktury vedoucí k invaliditě a výsledné anomálie ve vývoji paží a nohou.

Výzkumníci také identifikují speciální difuzní typ indukované sklerodermie, která se vyvinula po vystavení faktorům prostředí, stejně jako prescleroderma, což není nic jiného než izolovaný, oddělený Raynaudův syndrom se zhoršeným průtokem kapilární krve a imunitními zánětlivými projevy.

Příznaky systémové sklerodermie

Název "sklerodermie" je přeložen jako "hustá" (nebo "tvrdá") kůže. Často onemocnění začíná výskytem hustého edému na kůži, jeho vytvrzením a výskytem hyperpigmentačních skvrn. Objeví se artritida nebo poškození kloubů, tělesná hmotnost se sníží, objeví se horečka. V rozptýlené formě, vnitřní orgány jsou zapojené brzy.

Postižení kůže

Kožní léze v této nemoci jsou nejvíce charakteristické, a oni dali jméno celé nemoci. Příznaky, které se objevují na kůži, dokonce mění vzhled pacientů. Důsledně, například, na obličeji je hustý edém, vyléčení (indurace), tkáňová atrofie, skvrny se sklerodermií.

Tvář připomíná masku, charakterizovanou "očistným řetězem" vrásky kolem úst. Napětí kůže, plešatost je možná. Na kůži jsou spiderové žíly.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - kůže rukou také bobtná a zhušťuje, rozsah pohybů klesá, dochází ke kontrakcím. Díky hustému otoku prstů se stávají jako „klobásy“. Takový maskovitý pohled na obličej pacienta „prsty ve tvaru klobásy“ často umožňuje provést předběžnou správnou diagnózu.

  • Někdy se jedná o lineární formu SSD, ve které se objevují pruhované pruhy podobné jizevám šavlí.

Velmi často jsou léze krevních cév, zejména s poruchou mikrocirkulace. K brzkým cévním krizím dochází, kdy se prsty a prsty stávají necitlivými a bledými, zejména v chladném počasí a agitaci. Progresi zánětu v kapilárách a těžké ischemii vede k výskytu vředů a jizev na koncích prstů, jako je "krysa skus", někdy s rozvojem gangrény.

Trofické vředy se také vyskytují v různých částech těla, například přes klouby, na kotníky a dokonce i na ušních boltcích.

Na porážce vnitřních orgánů

U SJS jsou také postiženy kosti a klouby a dochází k destrukci terminálních falangů (osteolýza). Zapojení orgánů gastrointestinálního traktu: s ezofagitidou (zánět jícnu) se objevuje přetrvávající pálení žáhy, „hrudka“ za hrudní kostí, gastroezofageální reflux, tj. Reflux žaludeční šťávy do jícnu.

První příčinou úmrtnosti u SJS je progresivní poškození plic. Když SJS vyvíjí fibrosing alveolitis. O něm je samostatný článek, který je dobře popsán lézí pojivové tkáně. Také dochází k plicní hypertenzi, rozvoji srdečního selhání pravé komory, akutnímu plicnímu srdci.

Často je příčinou smrti plicní trombóza nebo plicní embolie - protože imunitní zánět vede k intravaskulární difuzní trombóze.

S porážkou srdce vzniká výrazná fibróza myokardu. To vede k porušení kontraktilní funkce, selhání srdce a poruchám srdečního rytmu. Rozvíjí se různé typy perikarditidy a endokarditidy, riziko koronární trombózy s rozvojem srdečních infarktů, včetně rekurentních, je vysoké.

Pokud jde o poškození ledvin, jsou postiženy ve 20% případů a mohou nastat jak skryté (latentní), tak způsobující smrt pacienta v důsledku rychlé progrese selhání ledvin a na pozadí normálního krevního tlaku.

Průběh onemocnění

Podle výše uvedeného seznamu lokalizací existují 3 stadia onemocnění:

  1. V první fázi sklerodermie není známo, zda bude tento proces zobecněn nebo zůstane omezený. Proto pokud není více než 3 lokalizací, pak je nastaven stupeň 1;
  2. Ve fázi 2 sklerodermie můžeme hovořit o systémové lézi;
  3. Stupeň 3 je charakterizován zapojením vnitřních orgánů, s rozvojem známek jakéhokoliv selhání (srdeční, plicní, renální).

Léčba sklerodermie u dospělých a dětí, léky

Léčba sklerodermie je vážným problémem, připomínajícím obrovský uzel v temné místnosti, ze kterého vyčnívají desítky tipů. Stále neexistuje žádný lék, způsob nebo způsob léčby, který by vyléčil radikálně. Důvody jsou také nejasné, proto je k dispozici pouze patogenetická léčba a také symptomatická léčba.

Prvním úkolem je zpomalit cévní poruchy, trombózu a ischémii, pak zpomalit fibrózu, pokud je to možné, a poškození vnitřních orgánů. Důležitou roli při zpomalování těchto procesů hrají nelékařské metody léčby:

  • snížení zátěže (fyzické i psychoemotivní);
  • eliminovat účinky vibrací a chladu, dobu pobytu na slunci;
  • snížit vaskulární traumatické faktory: musíte přestat kouřit, přestat používat kávu a léky, které úzké nádoby (například kapky v nose).

Drogová terapie má za cíl zmírnit Raynaudův syndrom a obnovit mikrocirkulaci.

Určete ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů ("Nifedipin"). Tyto prostředky zabraňují vazospazmu. Když se vyvíjí Raynaudův syndrom, používá se Vazaprostan, který je indikován pro vředy a nekrózu. Může mít také systémový účinek.

Také používal vazadilotatory, antiplatelet agenti (“Kurantil”, “Trental”). Pacienti jsou doporučeni s použitím heparinu, fraxiparinu a dalších frakcí s nízkou molekulovou hmotností.

Také při léčbě různých typů sklerodermie:

  • Standardní užívání NSAID (ke snížení bolesti při artritidě a zmírnění horečky);
  • Glukokortikosteroidní hormony s difúzními kožními lézemi. Léčba fokální sklerodermie s hormony se tedy neprovádí;
  • Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexát. Používá se při včasném rozvoji alveolitidy v kombinaci s D-penicilaminem. Tato léčba je popsána v článku o fibrosing alveolitis;
  • Transplantace kmenových buněk. Může to mít ohromný účinek, ale vyžaduje komplexní výběr dárce a velké potíže;
  • Antifibrusová terapie (D - penicilamin, "Kuprenil"). Jeho působení je spojeno s inhibicí syntézy kolagenu.

V pokročilých případech se také používají chirurgické metody léčby. Samozřejmě, že nevyléčí sklerodermii, ale pomáhají obnovit rozsah pohybu v přítomnosti kontraktur, s trvalým rozpadem průchodu potravy jícnem, s rozvojem selhání ledvin - pak někdy existují indikace pro transplantaci ledvin.

Také s pomocí chirurgického zákroku jsou prsty během vývoje gangrény amputovány a provádí se sympatektomie, aby se zabránilo progresi vazospazmu.

V difúzních formách a rychlé progresi onemocnění se používají mimotělní detoxikační metody, jako je například plazmaferéza. Jeho úkolem je očistit krev cirkulujících imunitních komplexů a protilátek, které mohou přispět k zobecnění procesu.

Předpověď

Sklerodermie je vážná nemoc. Ve světě je více než 10 studií, kterých se zúčastnilo více než 2 000 pacientů. Pětileté přežití bylo v průměru 68%. V tomto případě, pokud se difuzní forma začala rychle rozvíjet, zejména ve věku více než 45 let, pak toto číslo klesne na 33%.

Jinými slovy, pouze jeden ze tří pacientů může žít po dobu 5 let, a pokud se nemoc vyvíjí již na pozadí chronických plicních onemocnění, poškození ledvin, anémie, pak je míra přežití i přes všechny typy léčby ještě nižší.

http://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Sklerodermie: symptomy, příčiny a metody léčby

Sklerodermie je autoimunitní léze pojivové tkáně, která se projevuje ložisky sklerózy a zánětu kůže a vnitřních orgánů. Onemocnění se vyskytuje ve dvou hlavních variantách: systémové a lokalizované.

Podle statistik se nemoc vyskytuje u asi 20 lidí na 1 milion ročně. Omezená forma je zároveň diagnostikována především u žen a dospívajících. Přibližný poměr žen a mužů se sklerodermií je 6: 1.

Co je to?

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s charakteristickým poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů (plíce, srdce, trávicí trakt, ledviny), které je založeno na mikrocirkulačních poruchách, zánětech a generalizované fibróze.

Příčiny

Doposud neexistují jednomyslné názory vědců na příčiny sklerodermie, proto je vhodnější hovořit o studovaných provokujících faktorech. Patří mezi ně:

  • omrzliny;
  • vystavení vibracím;
  • minulost malárie;
  • porucha endokrinního systému;
  • zranění;
  • genetická predispozice a identifikované genetické změny;
  • virová infekce, zejména cytomegalovirus;
  • prach z křemene az uhlí;
  • kontakt s organickými rozpouštědly;
  • polymerní materiál vinylchloridu;
  • některých silných cytostatik používaných v nádorové chemoterapii.

Studie složení krve u pacientů se sklerodermií odhalila vysoký obsah koagulačního faktoru VIII, enzymů (granzym-A), které by mohly poškodit vnitřní výstelku cévní stěny.

Klasifikace sklerodermie

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují následující formy této choroby:

  • difuzní (běžné kožní léze, časný vývoj patologie vnitřních orgánů);
  • sklerodermie bez sklerodermie (Raynaudův jev; žádné těsnění na kůži; existují známky poškození vnitřních orgánů);
  • omezené nebo omezené (po dlouhou dobu je zachován pouze Raynaudův syndrom, do něhož jsou následně přidávány kožní léze v oblasti rukou, nohou a obličeje, následované vnitřními orgány);
  • křížové formy (kombinace příznaků systémové sklerodermie s jinými chorobami pojivové tkáně);
  • prescleroderma (izolovaný Raynaudův syndrom plus kapilární změny charakteristické pro systémovou sklerodermii);
  • juvenilní sklerodermie (debut ve věku 16 let, kožní léze typu fokální sklerodermie, tvorba kontraktur, poškození vnitřních orgánů se neprojevuje klinicky, ale je detekován pouze během vyšetření).

Stojí za povšimnutí, že každá z těchto forem onemocnění je navíc charakterizována určitými změnami v krevních cévách detekovanými kapilární kopií, jakož i některými rysy krevního testu. Vzhledem k tomu, že tento článek je určen pro širokou škálu čtenářů, rozhodli jsme se nezatěžovat těmito konkrétními údaji.

Časté příznaky sklerodermie

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

  1. Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
  2. Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
  3. GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Jak vypadá sklerodermie: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Po návštěvě terapeuta jde pacient do revmatologa, který vyhodnocuje symptomy a rozhoduje, jak léčit nemoc. Externí zkouška se provádí tam, kde je hodnocena:

  • Změny v kůži končetin a kloubů pažní-falangeální;
  • Patologické tipy na prstech;
  • Charakteristické změny v kůži těla a obličeje.

Laboratorní testy umožňují identifikovat hlavní poruchy v těle - strukturální, metabolické, funkční:

  • biochemie krve - vysoká hladina močoviny, kreatininu indikuje selhání ledvin, vysoký bilirubin indikuje poškození žlučových cest;
  • Klinický krevní test odhaluje anémii, trombocytopenii (snížený počet krevních destiček), s nepříznivým průběhem onemocnění - zvýšenou ESR;
  • krevní test pro stanovení hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktivních látek, jejichž zvýšení ukazuje na plicní fibrózu a plicní hypertenzi;
  • urinalýza - detekovaný protein a červené krvinky indikují funkční renální insuficienci;
  • testy na autoprotilátky (revmatoidní faktor) - prováděné k detekci autoimunitního onemocnění;
  • analýza C-reaktivního proteinu odhalí akutní stadium zánětu v těle.

Pacient je také prováděn:

  • EKG pro detekci abnormalit srdce;
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů k posouzení jejich struktury a funkcí;
  • transtorakální echografie pro stanovení tlaku v plicní tepně;
  • kapilární kopii nehtového lůžka pro zjištění stavu periferních kapilár;
  • měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
  • měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
  • histologické vyšetření (biopsie) kůže a plic pro detekci změn sklerotické tkáně.

Kromě laboratorních testů se používají radiologické metody: počítačová tomografie a radiografie, které jsou nezbytné pro detekci osteomyelitidy, plicní fibrózy, kalcifikačních ložisek vytvořených pod kůží.

Komplikace

Sklerodermie postihuje téměř všechny lidské orgány a systémy. Proto je nemoc považována za obtížně vyléčitelnou.

Zpočátku, kůže trpí sklerodermií, samozřejmě. Na tomto základě a diagnostikovat toto onemocnění. Standardní obraz je oteklá a zarudlá kůže na hlavě a rukou. Kromě toho je v těchto oblastech často narušen krevní oběh, jsou zde vary, mění se tvar nehtů a vypadávají vlasy. Změní se rysy obličeje, objeví se vrásky. Kůže ztrácí své vlastnosti. Stává se, že nemoc zachycuje nejen hlavu a ruce, ale i další části těla. V tomto případě se onemocnění nazývá difuzní sklerodermie, ale pokud jsou postiženy pouze určité části těla, pak je to omezená sklerodermie.

Stává se, že nemoc ovlivňuje svalový systém. Z tohoto svalového vlákna se deformují, některé fragmenty vymizí, objem svalové tkáně se zmenší a vazy se naopak zvětší. Pokud onemocnění způsobuje komplikaci lidské kostry, jsou prsty na všech končetinách deformovány. To je také jeden z příznaků sklerodermie.

Asi 50% pacientů se sklerodermií trpí také orgány trávicího traktu. Pokud se provede ultrazvukové vyšetření těchto orgánů a zjistí se jejich změny, bude to také znakem sklerodermie. Téměř dvě třetiny pacientů navíc trpí problémy s prací srdce a plic.

Způsoby léčby sklerodermie

Jak léčit sklerodermii závisí na formě nemoci, rozsahu patologického procesu a hloubce poškození orgánů a systémů. Mezi hlavní terapeutické metody patří užívání následujících léků:

  1. Antifibilní cévní léky, které jsou zaměřeny na prevenci křečí cév. Blokátory kalciových kanálů jsou považovány za nejúčinnější prostředek vaskulární expanze. Ty zahrnují: dihydropyridiny (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenylalkylaminy (gallopamil, verapamil) a deriváty piperazinu (flunarizin, cinnarizin).
  2. Antiagregační činidla, která zabraňují trombóze. Taková léčiva jako kyselina acetylsalicylová, tiklopidin, dipyridamol zvyšují účinnost vazodilatačních léčiv.
  3. Antifibilní léčba. Lékaři pro sklerodermii jsou často předepsány penicilaminu pacientovi, což inhibuje tvorbu kolagenu. Tak dochází k blokování nadměrné tvorby pojivové tkáně.
  4. Protizánětlivá léčba diklofenakem, ketoprofenem, ibuprofenem, nimesulidem ve standardních dávkách eliminuje poruchy pohybového aparátu.
  5. Symptomatická léčba, jejímž cílem je odstranit jednotlivé symptomy onemocnění. V případě zánětu dolního jícnu lékaři doporučují dodržovat pravidla frakčního krmení a užívat průběh prokinetiky ve formě meklozinu, domperidonu nebo ondansetronu. Léze tenkého střeva vyžadují použití antibakteriálních látek (amoxicilin, erythromycin a metronidazol). Projevy plicní fibrózy jsou zastaveny nízkými dávkami prednizonu.

Terapie omezených forem sklerodermie je individuální. Účelem této léčby je zastavit postup sklerotizujícího zánětu kůže.

Fyzioterapie

Pacienti se sklerodermií jsou zobrazeni:

  • Masáže;
  • elektroforéza s enzymem, vstřebatelnými, protizánětlivými léky;
  • laserová terapie;
  • fototerapie - terapie PUVA (ultrafialová terapie).

Dobrý účinek mají lázně s oxidem uhličitým a sirovodíky. Akupunkturní (akupunkturní) sezení jsou předepsána pacientům se systémovou formou onemocnění.

Výživa a strava

Sklerodermie se nevztahuje na nemoci, které vyžadují specifickou dietu. Správná výživa však může snížit nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

Pokud se doporučuje dodržet následující zásady výživy: t

  • pokud je jícen poškozen, je třeba se vyhnout pevné potravě;
  • musíte konzumovat dostatek kalorií;
  • je třeba se vyhnout velkým dávkám vitamínu C (více než 1000 mg / den), protože stimuluje tvorbu pojivové tkáně;
  • s porážkou střeva je nutné jíst potraviny bohaté na rostlinná vlákna;
  • mělo by být konzumováno velké množství vitamínů a minerálů, protože jejich absorpce ve střevě je často narušena;
  • s poškozením ledvin se doporučuje snížit množství soli a vody, které pochází z potravin.

Předpověď

U sklerodermie zůstává prognóza nejvíce nepříznivá u systémových onemocnění pojivové tkáně a do značné míry závisí na formě a průběhu onemocnění. Podle výsledků 11 studií se 5leté přežití pacientů se sklerodermií pohybuje od 34 do 73% a průměrně 68%.

Faktory nepříznivé prognózy jsou:

  • mužské pohlaví;
  • společná forma;
  • věk nástupu onemocnění je vyšší než 45 let;
  • anémie, vysoká ESR, vylučování proteinů v moči při nástupu onemocnění;
  • Plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech onemocnění.

Všichni pacienti se sklerodermií jsou sledováni. Lékařské vyšetření se provádí každé 3-6 měsíců v závislosti na průběhu onemocnění, přítomnosti a závažnosti lézí vnitřních orgánů. Současně se provádějí obecné a biochemické vyšetření krve a moči. Doporučuje se studium respirační funkce a echokardiografie.

U pacientů užívajících warfarin by měl být sledován protrombinový index a mezinárodní normalizovaný poměr a při léčbě cyklofosfamidem by měly být vyšetřeny obecné testy krve a moči jednou za 1-3 měsíce.

http://medsimptom.org/sklerodermiya/

Co je to sklerodermie, klasifikace a symptomy nemoci, léčby a prognózy

Termín "sklerodermie" je tvořen z řeckých slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a derma (kůže) a používá se k popisu onemocnění, doprovázeného postupným zpevňováním kůže. Tato choroba byla známa Hippokratovi, který ji považoval za ztluštění kůže.

První poměrně úplný popis patologie byl proveden v roce 1752 a termín „sklerodermie“ byl aplikován v roce 1836. V roce 1945 Robert Goetz představil koncept sklerodermie jako systémové onemocnění a začal používat výraz „progresivní systémová skleróza“, aby zdůraznil poškození celého organismu a jeho progresivní povahu.

Co je to sklerodermie

Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění neznámého původu, které se vyznačuje nadměrnou akumulací kolagenu a dalších velkých molekul pojivové tkáně v kůži a vnitřních orgánech, výraznými změnami v mikrocirkulaci a četnými humorálními a buněčnými imunologickými poruchami. I když nemoc není dědičná, genetická predispozice má v jejím vývoji určitou hodnotu.

Systémová sklerodermie je progresivní heterogenní onemocnění, které se vyskytuje v různých formách - od omezených kožních lézí až po difúzní sklerózu kůže a postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se a fulminantní průběh onemocnění. Progresi onemocnění vede k nevratným změnám ve vnitřních orgánech, což způsobuje porušení životně důležitých funkcí a nakonec vede ke smrti pacienta.

Klasifikace

Existují tři hlavní formy onemocnění:

  • difuzní;
  • omezené (lokalizované);
  • juvenilní sklerodermie (projevuje se ve věku 16 let).

Existuje také zkřížená forma, ve které je sklerodermie kombinována se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou a další patologií pojivové tkáně. U 1-2% pacientů se sklerodermií není postižena kůže.

V Rusku je obvyklé rozlišovat mezi rychlostí progrese a stadiem onemocnění, které pomáhá v léčbě.

Lokalizovaná sklerodermie

To je více často pozorováno na lokty a kolena, ale tvář a krk může být zapojen. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Onemocnění má benigní průběh zahrnující pouze kůži. Synonymem pro tento stav je lineární sklerodermie.

Pro popis typu kožní sklerózy se používá již zastaralý termín „křížový syndrom“ (CREST) ​​- kombinace několika z následujících charakteristik:

  • kalcifikace;
  • Raynaudův jev (onemocnění periferních cév);
  • poruchy motility jícnu;
  • sklerodakticky (změna prstů);
  • teleangiektázie (malá vaskulární dilatace).

Syndrom Crest u sklerodermie, i když je doprovázen některými změnami v jiných orgánech, je benigní forma onemocnění.

Difuzní sklerodermie

Projevuje se ztluštěním kůže na trupu a končetinách, nad lokty a koleny, stejně jako zasažením obličeje. Existují vzácné případy typických lézí sklerodermie vnitřních orgánů s nezměněnou kůží.

Systémová povaha onemocnění je nejzřetelnější v kůži, ale zahrnuje také gastrointestinální trakt, dýchací orgány, ledviny, kardiovaskulární, endokrinní, muskuloskeletální a urinogenitální systémy.

Přečtěte si více o systémové sklerodermii kliknutím na odkaz.

Příčiny a prevalence onemocnění

Přesná příčina sklerodermie není známa. Nemoc není zděděná, ale existuje genetická predispozice. Tato tendence se vyvíjí v nemoc pod vlivem takových provokujících faktorů, jako jsou:

  • oxid křemičitý;
  • rozpouštědla (vinylchlorid, tetrachlormethan, trichlorethylen, epoxidové pryskyřice, benzen);
  • záření nebo radioterapie;
  • podchlazení a vibrace.

První příznaky nemoci se často objevují po silném emocionálním šoku.

Cytomegalovirus, herpes virus, parvovirus byly považovány za provokující látky, nicméně nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich úloze ve vývoji onemocnění.

Patologie je běžná po celém světě, ale její četnost je v různých zemích odlišná. Takže lidé negroidní rasy jsou náchylnější k rozvoji nemoci.

Výskyt je až 12 případů na milion obyvatel za rok a prevalence je asi 250 případů. V posledních půlstoletí se incidence neustále zvyšuje. Jeho vrchol se vyskytuje ve věku 30-50 let, i když existují případy v dětství a ve stáří. Ženy trpí sklerodermií 4-9krát častěji než muži, ale mechanismus tohoto není zcela pochopen.

Postup onemocnění

Onemocnění postihuje kůži a mnoho vnitřních orgánů. Symptomy sklerodermie jsou výsledkem tří patologických procesů:

  • proliferace pojivové tkáně ve stěnách malých tepen;
  • nadměrné ukládání kolagenu a jiných velkých molekul do kůže a vnitřních orgánů;
  • změny imunity.

Zatím není jasné, který z těchto procesů má zásadní význam.

Pod vlivem neznámé příčiny, na pozadí genetických změn, je narušena práce buněk lemujících cévy zevnitř, endotelových buněk. To vede ke zvýšení produkce látek v nich, které způsobují zánět a další poškození, současně s potlačením syntézy ochranných faktorů. Látky, které způsobují zánět, přitahují zánětlivé buňky a prekurzory zralých buněk pojivové tkáně k ohnisku poškození. Proniknou do okolních tkání a zůstanou tam, produkují zánětlivé a škodlivé látky. V důsledku toho začíná proces fibrózy (zhutnění) tkání.

V reakci na poškození tkáně začíná produkce četných autoprotilátek, je narušena práce buněčné a humorální imunity.

Příznaky

Jedním z hlavních klinických příznaků je Raynaudův syndrom, který je pozorován u téměř všech pacientů. Syndrom se projevuje jako náhlý křeč malých tepen, vyvolaný stresem nebo vlivem chladu. Může být jednostranná nebo oboustranná a je doprovázena necitlivostí a bolestí v rukou. V budoucnu, v důsledku nutričních poruch tkání, se vředy objevují na špičkách prstů, když se hojí, vznikají malé jizvy, které mohou opět ulcerovat.

U Raynaudova syndromu má pacient tři příznaky:

  • zvýšená citlivost ruky na chlad;
  • odbarvení kůže prstů v chladu;
  • Modré nebo bělící prsty.

Tyto příznaky se mohou objevit dlouho před vznikem jiných příznaků sklerodermie. Postupně dochází k dalšímu porušování.

U mnoha pacientů je postižena kůže s různými fázemi. Zpočátku se kůže rukou zvětšuje, pacient stěží stiskne ruku do pěst. Postupně kůže ztmavne, zahušťuje, mění barvu, pak se vyvíjí atrofie.

Vápník se hromadí ve svalech a pod kůží, které se rozpadá a vytváří vředy. Viditelné jsou „vaskulární hvězdičky“ - teleangiektázie umístěná na pažích, hrudník, obličej. Tvář se mění: špička nosu ostře, vrásky v podobě sáčku kolem úst a výrazy obličeje postupně mizí. Konečně dochází k resorpci konečných prstů prstů, což je doprovázeno jejich ztenčením, deformací, zkrácením. Malé vazy a klouby trpí, objevují se ohnuté kontrakty prstů („zamrznutí“ v ohnuté poloze).

Charakteristické změny v obličejové sklerodermii a výrazech obličeje

Pro sklerodermii je charakteristické poškození kloubů a svalů. V kloubech přetrvávají bolesti, někdy i zánět s výrazným edémem připomínajícím revmatoidní artritidu. Šlachy a okolní klouby se postupně stávají hustšími.

Projevy difuzní sklerodermie

Poškození svalů (myopatie) se projevuje slabostí. Méně často, svalová bolest, prudký nárůst koncentrace kreatin fosfokinázy v krvi, změny v elektromyogramu. Svaly postupně ztrácejí pohyblivost a atrofii.

U většiny pacientů se svalový tonus jícnu snižuje, což se projevuje pálením žáhy, obtížemi při polykání. Často dochází k refluxu obsahu žaludku ze žaludku do jícnu v důsledku snížení tónu prstencového svalu (sfinkteru) v místě přechodu jícnu do žaludku. Vředy se objevují na sliznici jícnu v důsledku působení kyselé žaludeční šťávy. Sliznice jícnu postupně získává rysy epitelu žaludku ("Barrettův jícen") je prekancerózní stav, který se může přeměnit na adenokarcinom, maligní nádor jícnu.

Porušení střeva je doprovázeno zácpou nebo průjmem, absorpce živin je narušena. Může se vyvinout fekální inkontinence.

U 8 z 10 pacientů jsou postiženy plíce. Rozvíjí se fibróza plicní tkáně a zvyšuje se tlak v plicním systému. Při poškození ledvin dochází k akutnímu nebo chronickému selhání ledvin. Někdy dochází k akutní nefropatii způsobené změnami renálních cév, což vede k 50% mortalitě.

Má trachea sklerodermii? Ano, je to možné, pokud má pacient Sjogrenův syndrom - suché sliznice. Kromě průdušnice postihuje oči, ústa, vaginu.

Změny v práci srdce se projevují poruchami rytmu, sníženou kontraktilitou, ischemií. Může být asymptomatická fibróza, diagnostikována pouze podle elektro- a echokardiografie.

U většiny pacientů je krev stanovena jednou z výše uvedených autoprotilátek. Postupem času se vzhled těchto protilátek nemění. To je pravděpodobně způsobeno různými genetickými poruchami u konkrétních pacientů. Autoprotilátky mohou být detekovány ještě před vznikem symptomů, což je důležité při diagnostice.

Je těhotenství možné?

Sklerodermie a těhotenství jsou ve většině případů slučitelné. Obvykle se koncepce vyskytuje bez obtíží, první polovina těhotenství probíhá normálně. Ve druhé polovině těhotenství se zvyšuje riziko komplikací:

  • předčasný porod;
  • porod

Kromě toho se během těhotenství může objevit nebo zhoršit bolest kloubů a svalů, vaskulární poruchy, otok a hyperpigmentace kůže. Obecně, vzájemný vliv těhotenství a nemoci nebyl studován dost, ale ve většině případů není porod kontraindikován.

Diagnostika

V roce 2013 zveřejnil Smíšený výbor Americké vysoké školy revmatologie a Evropská liga proti revmatismu revidovaná klasifikační kritéria. Předchozí kritéria jsou však široce využívána ke zlepšení kvality diagnózy.

Kritéria diagnózy sklerodermie u dospělých:

Celkové skóre je určeno přidáním maximálního počtu bodů v každé kategorii. Se skóre 9 a více je onemocnění klasifikováno jako definovaná sklerodermie.

Citlivost a specificita těchto kritérií přesahuje 90%.

V Rusku se tradičně používají diagnostická kritéria N. G. Gusevy. Zahrnují základní a další funkce.

Klíčové vlastnosti:

  • charakteristická kožní léze;
  • Raynaudův syndrom, vředy a jizvy na koncích prstů;
  • poškození kloubů, svalů, kontraktur;
  • zničení falangy nehtů;
  • kalcifikace (ložiska kalcifikace v tkáních);
  • plicní fibróza;
  • sklerotické změny v srdci;
  • porážka zažívacího systému;
  • akutní nefropatie.

Další funkce:

  • zvýšená pigmentace kůže;
  • teleangiektázie;
  • bolesti kloubů;
  • bolest svalů;
  • pohrudnice, perikarditida;
  • chronické poškození ledvin.

Diagnóza sklerodermie v raném stádiu je založena na definici Raynaudova syndromu a otoku rukou. Každý takový pacient musí podstoupit krevní test k určení antinukleárního faktoru. Pokud je test pozitivní, pacient by měl být odkázán na odborníka.

Který lékař léčí sklerodermii?

Máte-li podezření na toto onemocnění, měli byste kontaktovat zkušeného revmatologa.

Druhá fáze diagnózy zahrnuje kapilární a sklerodermní testy: definice autoprotilátek. Po potvrzení diagnózy se provede vyšetření srdce, plic, jícnu. Vyhodnocuje se práce jater a ledvin (s možnou biliární cirhózou, bilirubinem a astmatem jsou zvýšené, v případě selhání ledvin se zvyšuje kreatinin a močovina v krvi).

Screening (hromadný screening populace) pro detekci sklerodermie neplatí.

Léčba sklerodermie

Aby se minimalizovalo riziko Raynaudova jevu, je nezbytné naučit pacienta, aby se nepřehříval a vyhnul se hypotermii, aby podpořil odvykání kouření, včetně pasivního kouření. Pacient by se měl vyvarovat poranění kůže, zejména na prstech, a prodloužení účinku nachlazení na ně.

Je možné navštívit lázeň pro sklerodermii?

Jak hypotermie, tak přehřátí může poškodit pacienta s tímto onemocněním. Doporučuje se omezit návštěvu lázně, vyloučit horké koupele.

Strava pro sklerodermii by měla být kompletní ve složení a obsahu kalorií. Jídlo je lépe absorbováno v polotekutém nebo ošumělém teple, v malých porcích. Je nutné vyvarovat se ostrých, slaných a jiných dráždivých přípravků, aby bylo možné odmítnout použití kávy.

Jak léčit toto onemocnění léky?

Používají se tyto skupiny léčiv:

  • vazodilatátory;
  • prostanoidy;
  • blokátory endothelinových receptorů;
  • sildenafil;
  • protizánětlivé;
  • imunosupresiva (D-penicilamin, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
  • inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu;
  • antisekreční léčiva.

Kromě systémových látek se používají také masti s glukokortikoidy, indometacinem, solkoserylem, heparinem, troxevasinem. Usnadňují projevy Raynaudova syndromu.

Léčbu homeopatie tohoto onemocnění může provádět pouze kvalifikovaný technik. Tyto léky mohou zpomalit průběh onemocnění, ale samoléčba je nepřijatelná. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a některé další. Předpokládá se, že hlavní indikací pro přijímání homeopatických léků je povrchová sklerodermie.

V závažných případech je zvažována možnost hemodialýzy a transplantace ledvin a plic, protože léky již nepřinášejí požadovaný účinek.

Lidová medicína

Je zřejmé, že lidové prostředky pro léčbu sklerodermie mohou mít pouze symptomatický účinek a mohou být použity pouze po konzultaci s lékařem. Existují tedy náznaky, že tyto rostliny pomáhají:

  • adaptogeny (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
  • odvar bylin k orálnímu podání - pampelišky, přeslička, řebříček, jitrocel, heřmánek, máta, palina a další;
  • navenek - masti na bázi jarní, estragonu.

Tradiční metody léčby by neměly nahradit úplné vyšetření a léčbu revmatologem. Nezapomeňte, že systémová sklerodermie je smrtící choroba, která bojuje, kterou potřebujete použít nejmodernější metody.

Nelze vyléčit sklerodermii, nicméně pro zlepšení kvality života je nutné tyto pacienty neustále rehabilitovat: fyzioterapii a masáže, fyzioterapii, vzdělávací programy, léčebnou léčebnou (hlavně léčebné bahno a koupele).

Prognóza sklerodermie

Pětileté přežití pro systémovou sklerodermii je 80% a pro omezené kožní léze je to přibližně 90%.

Faktory zhoršující prognózu:

  • mladý věk;
  • Negroidní závod;
  • rychlá progrese kožních symptomů;
  • významné postižení kůže;
  • anémie;
  • zvýšení ESR;
  • poškození plic, ledvin, srdce.

Možné komplikace a důsledky:

  • nekróza prstů;
  • plicní hypertenze;
  • myositida;
  • selhání ledvin;
  • infekce ran;
  • osteonekróza lunální kosti zápěstí.

Kolik lidí žije se sklerodermií?

S příznivým průběhem, absencí výše uvedených komplikací se běžná délka života blíží. Nicméně přibližně 1 z 8 lidí zemře do 5 let po potvrzení diagnózy. Systémová sklerodermie je doprovázena nejvyšší mírou úmrtnosti u všech systémových onemocnění. Možné příčiny smrti:

  • plicní hypertenze;
  • intersticiální plicní onemocnění;
  • selhání ledvin.
http://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.html

Lokalizovaná sklerodermie ICD-10 L94.0

Sklerodermie - definice:

Lokalizovaná sklerodermie je chronické onemocnění pojivové tkáně, které se vyznačuje výskytem ložisek lokálního zánětu (erytém, edém) v různých částech těla, po němž následuje tvorba sklerózy a / nebo atrofie kůže a podkladových tkání.

Etiologie a epidemiologie sklerodermie

Etiologie lokalizované sklerodermie není známa. V patogenezi onemocnění hrají hlavní roli autoimunitní poruchy, zvýšená syntéza a ukládání kolagenu a dalších složek pojivové tkáně v kůži a podkožní tkáni, mikrocirkulační poruchy.
Výskyt lokalizované sklerodermie je 2,7 případů na 100 000 obyvatel, prevalence je 2 případy na 1000 obyvatel. V Ruské federaci činil výskyt sklerodermie v roce 2014 3,9 případů na 100 000 obyvatel.

Onemocnění se vyskytuje u příslušníků jakékoliv rasy, častěji u žen než u mužů (2,6: 1).

Klasifikace sklerodermie

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace.

Příznaky sklerodermie

Nejčastěji se rozlišují následující formy lokalizované sklerodermie.

  • fokální (morphea);
  • knotty (keloid)

Lineární sklerodermie Zobrazit záznam

  • ve tvaru pásu;
  • typ sklerodermie "hit the saber"

jiné klinické formy sklerodermie

  • Zobecněná (multifokální) sklerodermie
  • Hluboká sklerodermie
  • Pansclerotická sklerodermie
  • Bulózní sklerodermie
  • Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini
  • Parry-Rombergova progresivní obličejová hemiatrofie
  • Skleroatrofické lišejníky.

U některých pacientů se mohou projevit současně projevy několika forem onemocnění.

Pacienti si mohou stěžovat na svědění, bolestivost, brnění a těsnost kůže, omezení pohybu v kloubech, změny v objemu a deformaci postižených oblastí.

Obvykle se rozlišují tři stupně ve vývoji sklerodermních ložisek: erytém / edém, skleróza (indurace) a atrofie kůže. Toto staging však není pozorováno u všech pacientů. V typických případech onemocnění začíná výskytem růžových, růžově fialových, lividných nebo hyperpigmentovaných skvrn na kůži kulatého a / nebo pruhového tvaru, někdy se známkami edému. Ve stádiu sklerózy ve skvrnách jsou ohniska kůže slonové kosti s hladkým povrchem a charakteristickým voskovým leskem. Na periferii lézí je často pozorována zánětlivá koruna nafialovělé nebo narůžovělé fialkové barvy, která je indikátorem aktivity procesu. V místech porážky je kůže špatně složená, pocení je sníženo nebo chybí, funkce mazových žláz a růst vlasů jsou narušeny. Postupem času může dojít ke snížení napnutí kůže. Ve stadiu atrofie v ložiskách sklerodermie se vyvíjí atrofie kůže, objevují se teleangiektasie, přetrvávající hyper- nebo hypopigmentace.

Při tvorbě hlubokých ohnisek sklerodermie mohou být kromě patogenního procesu do patologického procesu zapojeny následující tkáně: podkožní tkáň, fascie, svaly a kosti.

Sklerodermie plaku je charakterizována výskytem erytému a / nebo kožní indurace zaobleného tvaru na hlavě, trupu nebo končetinách s typickým klinickým obrazem.

Nodulární (keloidní) sklerodermie je charakterizována tvorbou jednotlivých nebo více uzlin nebo uzlin na kůži, které se podobají keloidním jizvám. Léze se zpravidla objevují u pacientů, kteří nemají tendenci vyvíjet keloidy; jejich vzhled není spojen s předchozím traumatem. Kůže v ložiskách sklerodermie je masově zbarvená nebo pigmentovaná; nejčastější lokalizace je krk, trup, horní končetiny.

Knotty (keloidní) sklerodermie

S lineární sklerodermií se na kůži vyskytují ložiska erytému a / nebo sklerózy lineární formy, obvykle lokalizovaná na jedné polovině těla nebo podél neurovaskulárního svazku. Léze se často vyskytují na hlavě nebo končetinách.

Lineární sklerodermie na obličeji a pokožce hlavy vypadá obvykle jako hustá šňůra sklerosové kůže, ve které není růst vlasů (forma „meče“). Postupem času se povrch ohniska vyhlazuje a vytváří retrakci způsobenou atrofií kůže, svalů a kostní tkáně.

U generalizované sklerodermie se objevuje mnohočetná ložiska erytému a / nebo indurace kůže, zabírající několik oblastí těla a často se slučujících do rozsáhlých lézí.

Hloubková sklerodermie je charakterizována výskytem hlubokých ohnisek zpřísnění kůže a subkutánní tkáně. Kůže přes léze je mírně pigmentovaná nebo se nezmění.

Sklerodermie postižení skleroderózy je nejzávažnější formou nemoci, která postihuje všechny vrstvy kůže a pod ní ležící tkáně až po kosti, často dochází ke kontrakcím kloubů s deformací končetin a dlouhodobými vředy. Tato forma sklerodermie je obvykle pozorována u dětí, rychle postupuje, je rezistentní na léčbu a je často fatální.

Sklerodermie znemožňující skleroderózu

Bulózní sklerodermie se vyznačuje výskytem průhledných puchýřů v ložiskách sklerodermie, často doprovázených krvácením.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je mnoho odborníků považováno za povrchní variantu lokalizované sklerodermie. Klinicky se projevuje jako již existující, mírně padající, skvrnitá ložiska hnědé nebo šedohnědé barvy s fialovo-fialovým odstínem, ve kterých nedochází ke ztvrdnutí kůže. Foci se nejčastěji nacházejí na trupu a horních končetinách.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini

Parry-Rombergova progresivní hemiatrofie obličeje je považována za jednu z nejzávažnějších forem léčby onemocnění, při které se vyvíjí progresivní deprese a deformita poloviny obličeje, zahrnující kůži, podkožní tkáň, svaly a kosti kostry obličeje v patologickém procesu. Tyto symptomy mohou být kombinovány s jinými projevy lokalizované sklerodermie, stejně jako s poškozením oka a různými neurologickými poruchami, včetně epilepsie.

Parry-Romberg čelí hemiatrofii

V případě skleroatrofického lišejníku Tsumbush (synonyma: bílá skvrna, sklerodermie), jsou léze reprezentovány perlově bílými skvrnami, papulami nebo plaky s lesklým povrchem, někdy spojujícími se do ohnisek s vrstevnatými obrysy a jasnými hranicemi. Kolem erupcí lze pozorovat erytematózní koruna růžové nebo červeno-fialové barvy. Kůže v lézích je často atrofována, snadno se shromažďuje v záhybu typu "zmačkaného hedvábného papíru".

skleroatrofní lišejník Tsumbusha

Diagnostika sklerodermie

Diagnóza je založena na anamnéze a klinickém obrazu onemocnění.
K vyloučení systémové sklerodermie a dalších onemocnění pojivové tkáně je nutné se poradit s revmatologem.

Konzultace jsou nezbytné k identifikaci souvisejících onemocnění a kontraindikací léčby:

  • terapeuta (při jmenování fyzioterapie je nutná);
  • endokrinolog (při jmenování fyzioterapie);
  • gynekolog (při jmenování fyzioterapie je nutná);
  • oftalmolog (vyžaduje se fyzioterapie);
  • neurolog;
  • gastroenterolog;
  • otorinolaryngolog;
  • zubař.

V případě ohybových kontraktur, deformací kostry a kosmetických defektů je nutné konzultovat chirurga, aby rozhodl o chirurgické korekci.

Pro objasnění aktivity patologického procesu, identifikace komplikací onemocnění, vyloučení systémové sklerodermie a dalších onemocnění pojivové tkáně, stejně jako kontraindikace léčby, jsou nezbytné následující studie.

Povinné laboratorní testy:

  • klinický krevní test;
  • analýza moči;
  • biochemický krevní test.

Další laboratorní a instrumentální studie:

  • histologické vyšetření kůže (v pochybných případech);
  • stanovení antinukleárního faktoru pomocí metody nepřímé imunofluorescence na transplantabilní buněčné linii HEp-2 (vyloučení difúzních onemocnění pojivové tkáně);
  • studium obsahu imunoglobulinů IgA, IgM, IgG, revmatoidního faktoru v séru;
  • studie sérových hladin protilátek proti tyreoglobulinu a tyroidní peroxidáze (pokud je to možné, studium obsahu jiných protilátek: protilátek proti parietálním buňkám žaludku atd.);
  • krevní test na antinukleární protilátky;
  • krevní test na protilátky proti topoizomeráze I (anti-Scl 70) a anti-centromerickým protilátkám (k vyloučení systémové sklerodermie);
  • screening na boreliózu;
  • Ultrazvuk břišních orgánů, ledvin, štítné žlázy;
  • elektrokardiografie;
  • radiografie hrudníku, oblasti kosterní deformity, lebky;
  • elektroencefalografie;
  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí.

Diferenciální diagnostika

Lokalizovaná sklerodermie je třeba odlišit od onemocnění, jako je keloidní a hypertrofické jizvy, jizvy alopecie, sklerodermie a další onemocnění pojivové tkáně, difuzní eosinofilní fasciitida Shulman, skeredema Buschke, Lipodermatosclerosis, skleromiksedema, lipoidní Necrobiosis, celulitida.

Méně často Lokalizovaná sklerodermie odlišit od lymeské borreliózy, sklerodermopodobnoy forem chronické reakce „štěp versus hostitel“, radiační fibróza, sklerodermopodobnoy forem bazální buňky syndromu rakoviny kůže „tvrdé kůže“, nefrogenní systémové fibrózy, pozdní kožní porfyrie, sarkoidóza, amyloidóza, Werner syndrom, fenylketonurie, névus pojivové tkáně, syndrom POEMS, onemocnění vyvolaná sklerodermií způsobená užíváním léků a potravinářských přídatných látek (bleomycin, itamina K, L-tryptofan), s použitím silikonové protézy, kontaktu s chemikáliemi (hlorvinilom, organická rozpouštědla), a další.

Léčba sklerodermie

  • zastavení progrese onemocnění;
  • snížení aktivity patologického procesu;
  • snížit oblast kožních lézí a závažnost klinických příznaků onemocnění;
  • zabránit rozvoji komplikací;
  • zlepšit kvalitu života pacientů.

Obecné poznámky o terapii

Léčba musí být zvolena individuálně pro každého pacienta v závislosti na formě, stadiu a závažnosti onemocnění, stejně jako na lokalizaci lézí.

Pacientům s plakem, generalizovanou a lineární sklerodermií, stejně jako atrophodermou Pasini-Pierini a extragenitálním skleroatrofním lišejníkem s mělkým poškozením kůže a podkladových tkání, se doporučuje provádět průběh léčby léky (se zahrnutím penicilinu, hyaluronidázy, vazo-aktivní látky a poté budete mít 15 pacientů). Terapie PUVA).

U pacientů s aktivním, rychle se rozvíjejícím průběhem nemoci a závažnými zánětlivými příhodami (zejména v přítomnosti lineárních nebo vícenásobných sklerodermních ložisek) je prokázáno, že zahrnují systémová glukokortikosteroidní léčiva v komplexní léčbě.

Pacienti s těžkými formami lokalizované sklerodermie s tvorbou hluboké léze kůže a základních tkání (lineární, generalizovaná, panklerotická sklerodermie, progresivní hematologie Parry-Rombergovy tváře) jsou léčeni metotrexátem v monoterapii nebo v kombinaci s glukokortikosteroidními systémovými léky.

V přítomnosti erozivních a ulcerózních defektů a povrchové atrofie kůže je ukázáno použití stimulátorů regenerace tkání a v suché kůži použití zvlhčujících a změkčujících vnějších činidel.

Někdy se může objevit spontánní regrese sklerózy kůže nebo úplné odstranění lézí.

Indikace pro hospitalizaci

Generalizované formy sklerodermie

Léčebné režimy sklerodermie:

Metotrexát - V těžkých formách lokalizované sklerodermie (lineární, generalizovaná, sklerodermní sklerodermie, progresivní hemiatrofie Parry-Rombergovy tváře) je účinným způsobem léčby použití metotrexátu v monoterapii nebo v kombinaci se systémovým účinkem glukokortikosteroidů.

Podle publikovaných údajů jsou následující léčebné režimy s metotrexátem účinné: t

  • Methotrexát: pro dospělé - 15-25 mg, pro děti - 0,3-1 mg na kg tělesné hmotnosti
  • methotrexát: pro dospělé - 15-25 mg, pro děti - 0,3-1 mg na kg tělesné hmotnosti (maximální dávka 25 mg) + methylprednisolon: pro dospělé - 1000 mg denně, pro děti - 30 mg / kg tělesné hmotnosti denně (maximální dávka 500-1000 mg)
  • methotrexát: pro dospělé - 15-25 mg, pro děti - 0,3-1 mg na kg tělesné hmotnosti (maximální dávka 25 mg) + prednison 0,5-1 mg na kg tělesné hmotnosti denně (maximální dávka 60 mg.

Orální podávání glukokortikosteroidů může mít pozitivní účinek s aktivním, rychle se rozvíjejícím průběhem lokalizované sklerodermie, nicméně po vysazení léků je četnost relapsů vysoká.

  • Prednisolon 0,3-1 mg na kg tělesné hmotnosti

V některých případech se doporučuje zavedení glukokortikosteroidů přímo do centra sklerodermie.

  • betamethason 0,2 ml / cm 2 (ale ne více než 1 ml)

Podle publikovaných údajů může použití hyaluronidázy vést ke snížení indurace kůže u sklerodermie:

Hyaluronidáza může být také injikována do lézí ultrafosforézou nebo elektroforézou.

  • hyaluronidázová fonoforéza 64 UE hyaluronidáza je rozpuštěna v 1 ml 1% roztoku novokainu, aplikována na léze pipetou a třena, poté potažena kontaktním médiem (kapalný parafín, rostlinný olej nebo gel) a ozvučení je prováděno s kmitočtem kmitání 880 kHz, intenzitou 0,5-1, 2 W / cm2, doba expozice 3-10 minut na poli labilní metodou v kontinuálním režimu.
  • Elektroforéza hyaluronidázy 64 UE lidáza se rozpustí ve 30 ml destilované vody, přidají se 4 až 6 kapek 0,1 N pro okyselení média na pH 5,2. roztok kyseliny chlorovodíkové, injikovaný do sklerodermie s proudovou silou ne vyšší než 0,05 mA / cm2, doba expozice 12-20 minut.

Postupy pro ultraforoforézu nebo hyaluronidázovou elektroforézu jsou prováděny denně nebo každý druhý den, pro průběh je předepsáno 8-12 postupů. Je možné provádět 2-3 cykly s intervalem 3-4 měsíců.

Několik studií prokázalo pozitivní účinek při léčbě pacientů s lokalizovanou sklerodermií penicilaminu [15-17]. Existují však důkazy o tom, že při použití tohoto léčiva nedochází k žádnému zlepšení procesu kůže.

Vzhledem k relativně velkému počtu vedlejších účinků a možnosti toxických účinků i při léčbě nízkými dávkami je penicilamin předepisován méně často v posledních letech, zejména v případech, kdy neexistuje žádný účinek jiných léčiv.

V klinické praxi se penicilin používá k léčbě lokalizované sklerodermie po několik desetiletí, i když existuje jen málo publikací o účinnosti jejího použití [19, 20].

  • sodná sůl benzylpenicilinu 300000-500000 IU 3-4 krát denně nebo 1 milion IU 2 krát denně intramuskulárně

Existují důkazy o účinnosti použití při komplexní léčbě pacientů s lokalizovanou sklerodermií vazoaktivních léčiv:

  • pentoxifylin 100-200 mg
  • xantinol nikotinát 75-150 mg
  • Xantinol nikotinát, injekce 15% (300 mg)

Léčba vazoaktivními léky se doporučuje opakovat s intervalem 3-4 měsíců, pouze 2-3 cykly za rok.

Lokální glukokortikosteroidy

Při léčbě omezených forem lokalizované sklerodermie má vnější použití glukokortikosteroidních léků určitý účinek:

  • - mometason furoát, krém, mast
  • - Alklometason dipropionát, krém, mast
  • - methylprednisolon aceponát, krém, mast
  • - betamethason, krém, mast
  • - clobetasol propionát, krém, mast

Při předepisování topických přípravků glukokortikosteroidů ve formě aplikací je průběh léčby 4-12 týdnů, pokud se používá jako okluzivní obvazy, 2-3 týdny.

Lokální inhibitory kalcineurinu.

V randomizované placebem kontrolované studii byla prokázána účinnost použití 0,1% takrolimové masti pro lokalizovanou sklerodermii.

Léčba dimethylsulfoxidem může v některých případech vést ke snížení erytému a kožní indurace v ložiscích sklerodermie.

  • dimethylsulfoxid: léčivo se rozpustí ve vodě a použije se ve formě 25 až 75% vodného roztoku. Terapie dimethylsulfoxidem se opakuje v intervalech 1-2 měsíců.

Stimulátory regenerace tkání.

  • deproteinizovaný hemoderivát z krve telat, 5% mast
  • deproteinizovaný hemolyzát z krve telat, 5% mast

Fyzioterapie sklerodermie:

Ultrafialová terapie v rozsahu dlouhých vlnových délek (terapie UVA-1, vlnová délka 340-400 nm) t

Léčba UVA-1 je jednou z účinných metod léčby plaku, generalizované a lineární sklerodermie, jakož i extragenitálního skleroatrofického lišejníku v případě mělkého poškození kůže a podkladových tkání.

  • Záření UVA-1 světlem začíná dávkou 5–20 J / cm 2, následné jednotlivé dávky se zvyšují o 5–15 J / cm 2 na maximální jednotlivou dávku 20–60 J / cm 2. Postupy prováděné s režimem 3-5 krát týdně, kurz je 20-60 procedur.

Léčba PUVA s perorálním i externím použitím fotosenzibilizátoru může významně zlepšit stav kůže v ložiskách sklerodermie u pacientů s nepravidelnými, lineárními a generalizovanými formami onemocnění, stejně jako s extragenitálním skleroatrofickým lišejníkem.

Léčba PUVA perorálním fotosenzibilizátorem

  • Ammi velké ovoce furokumarin 0,8 mg na kg tělesné hmotnosti perorálně jednou 2 hodiny před ozářením ultrafialovým zářením s dlouhými vlnami (vlnová délka 320-400 nm)
  • methoxen 0,6 mg na kg tělesné hmotnosti orálně jednou po dobu 1,5-2 hodiny před ozářením ultrafialovým světlem s dlouhými vlnami (vlnová délka 320-400 nm).

Ozařování začíná dávkou 0,25-0,5 J / cm2, následné jednotlivé dávky se zvyšují každé 2-3 sektory o 0,25-0,5 J / cm2 na maximální dávku 3-6 J / cm2. Postupy jsou prováděny 2-4 krát týdně, průběh léčby je 20-60 procedur.


PUVA-terapie s externím použitím fotosenzibilizátoru

  • Isopimpinellin / Bergapten / Xanthotoxin 0,3% roztok alkoholu se odebere směrem ven jednou za lézi 15-30 minut před ozářením ultrafialovým světlem s dlouhými vlnami (vlnová délka 320-400 nm).

Ozařování začíná dávkou 0,1-0,3 J / cm2, následné jednorázové dávky se zvyšují každé 2-3 sektory o 0,1-0,2 J / cm2 na maximální hodnotu 3,5-5 J / cm2.. Procedury jsou prováděny 2-4 krát týdně, kurz je 20-60 procedur.

UVA-1 a PUVA terapie se provádí jak v monoterapii, tak v kombinaci s medikací.

Ultrazvuková léčba sklerodermie:

Při léčbě omezených forem lokalizované sklerodermie může použití ultrazvukové terapie pomoci snížit intenzitu klinických příznaků onemocnění.

Zvuk lézí se provádí s frekvencí oscilace 880 kHz, intenzitou 0,05-0,8 W / cm2, expozicí 5-10 minut na poli labilní technikou v kontinuálním nebo pulzním režimu. Kurz je 10-15 denních procedur.

Je možné provádět opakované cykly ultrazvukové terapie v intervalu 3-4 měsíců.

Laserová terapie s nízkou intenzitou.

Je známo, že laserová terapie s nízkou intenzitou může zlepšit cirkulaci mikrobů v kůži. Některé studie prokázaly účinnost použití laserové terapie s nízkou intenzitou při komplexní léčbě omezených forem lokalizované sklerodermie.

  • terapie laserovým zářením červeného rozsahu (vlnová délka 0,63-0,65 μm) se provádí podle metody stabilní na dálku, rozostřeného paprsku s hustotou výkonu 3 - 5 mW / cm2 a dobou expozice 5-8 minut na poli. Během procedury není ozářeno více než 4-5 polí s celkovou dobou trvání nejvýše 30 minut.
  • terapie infračerveným laserovým zářením (vlnová délka 0,89 mikronů) se provádí dálkovým nebo kontaktním, stabilním nebo labilním způsobem, v kontinuálním nebo pulzním (80-150 Hz) režimu. Expozice jsou prováděny v polích: v nepřetržitém režimu, výkon záření není větší než 15 mW, expozice jednomu poli je 2-5 minut, doba trvání procedury není delší než 30 minut. V pulzním režimu je výkon záření 5-7 W / puls, doba expozice je 1-3 minuty na poli, celková doba expozice není delší než 10 minut. Během procedury není ozářeno více než 4-6 polí.

Průběh laserové terapie je 10-15 denních procedur. Opakované cykly se provádějí v intervalu 3-4 měsíců.

Laserová terapie s nízkou intenzitou.

Terapeutická gymnastika a masáž pro sklerodermii:

Terapeutická gymnastika a masáže jsou doporučovány pro pacienty s lineární formou sklerodermie při omezování pohybů v kloubech a tvorbě kontraktur.

Chirurgická léčba sklerodermie:

Chirurgická léčba je v některých případech prováděna za přítomnosti kontrakcí ohybu nebo kosmetických defektů (s lokalizovanou sklerodermií typu „saber strike“, progresivní Parry-Rombergova hemiatrofie). Chirurgické zákroky jsou prováděny v neaktivním stádiu onemocnění (při absenci příznaků aktivity sklerodermie po několik let).

Léčba těhotných žen se sklerodermií:

Léčba těhotných žen se provádí podle přísně odůvodněných indikací, s přihlédnutím k poměru přínosů a potenciálních rizik pro matku a plod.

Kontraindikace je prováděna v průběhu těhotenství a kojení.

Léčba dětí se sklerodermií:

Lokalizovaná sklerodermie, která vznikla v dětství, trvá často několik let: u 30% pacientů přetrvává aktivita onemocnění i po dosažení věku. Více než 20% pacientů s lokalizovanou juvenilní sklerodermií může pociťovat různé nedermální symptomy (kloubní, neurologické, vaskulární, oční, respirační, atd.).

U juvenilní sklerodermie existuje riziko vzniku řady komplikací vedoucích k invaliditě pacientů: snížení délky a velikosti končetin, tvorba kontraktur, deformace obličeje. V tomto ohledu by měla být léčba lokalizované sklerodermie u dětí zahájena co nejdříve, přičemž by měla být aktivnější léčba. Pacientům s těžkými formami onemocnění se proto doporučuje předepsat methotrexát ve formě monoterapie nebo v kombinaci s glukokortikosteroidními léky, které mají systémový účinek jako první linie léčby. Taková léčba umožňuje dosáhnout dlouhodobé remise onemocnění (2 roky a více) u 74% pacientů.

Léčba UVA-1 je předepisována dětem pouze v těžkých formách onemocnění (lineární, generalizovaná, panklerotická) v případech, kdy použití jiných léčiv nemá žádný účinek.

Použití terapie PUVA u dětí je kontraindikováno.

Požadavky na výsledky léčby

  • snížení aktivity sklerodermie;
  • prevence vzniku nových a zvyšujících se existujících lézí (zastavení progrese onemocnění);
  • regresi nebo redukci symptomů onemocnění;
  • snížení postižené oblasti;
  • prevence komplikací;
  • zlepšování kvality života pacientů.

Taktika v nepřítomnosti účinku léčby

Při absenci vlivu užívání drog se doporučuje předepisování léků z jiných farmakologických skupin.

Vzhledem k absenci účinku léčby léčivem se doporučuje jmenovat terapii UVA-1 nebo terapii PUVA.

Prevence sklerodermie

Pacientům se doporučuje vyhnout se traumatu kůže, hypotermii a přehřátí, stresovým situacím.

POKUD JSOU JAKÉKOLI OTÁZKY O TÉTO CHOROBĚ, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLOGISTU ADAEV H. M:

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/lokalizovannaya-sklerodermiya/
Up