Jedná se o onemocnění charakterizované poškozením pojivové tkáně kůže a vnitřních orgánů (jícen, plíce, pohybový aparát, gastrointestinální trakt, srdce, ledviny). Sklerodermie je charakterizována převahou fibro-sklerotických a vaskulárních změn. Nemoc může být lokalizovaná a systémová. První typ postihuje pouze kůži a srdce, plíce, ledviny a orgány gastrointestinálního traktu ovlivňují druhý typ onemocnění s pojmem sklerodermie.
Toto onemocnění je progresivním onemocněním pojivové tkáně se změnami v kůži, pohybovém aparátu, vnitřních orgánech a běžných vazospastických poruchách, vaskulárních lézích typu obliterující endarteritidy.
Histologicky, se symptomy sklerodermie v počátečních stadiích procesu, je v dermis pozorován otok kolagenních vláken, zánětlivá reakce s perivaskulární nebo difúzní infiltrací, sestávající hlavně z lymfocytů s příměsí plazmatických buněk, histiocytů a malého počtu eozinofilů. Ve stadiu sklerózy zmizí zánět a svazky kolagenu se homogenizují a hyalinizují.
Diagnóza se provádí na základě klinického obrazu. Z laboratorních metod pro omezenou sklerodermii je nejdůležitější histologické vyšetření, zatímco difúzní, kromě toho, detekce antinukleárních a anti-centromerických protilátek, nukleolární typ luminiscence během imunofluorescence. Prognóza závisí na stadiu a formě onemocnění. Je nejméně příznivý v systémové formě onemocnění, zejména v generalizované formě, doprovázené porážkou mnoha vnitřních orgánů, což často vede k smrti. S omezenou sklerodermií je prognóza ve většině případů dobrá.
Hlavní syndromy sklerodermie: alergické, zánětlivé, metabolické poruchy pojivové tkáně, poruchy mikrocirkulace.
Formy sklerodermie a její projevy
omezený (plak, lineární),
onemocnění bílými skvrnami –lichen sclerosus et atrophicans a
Blyashechnaya forma onemocnění (sklerodermie en plaques, morphea). Nejběžnější forma omezené sklerodermie, charakterizovaná přítomností jednotlivých nebo více ohnisek různých velikostí (1-15 cm nebo více), oválných, zaoblených nebo nepravidelných obrysů, umístěných na těle a končetinách, někdy jednostranných. Při jeho vývoji jde o 3 stupně: erytém, induraci a atrofii. Stupeň erytému je pro pacienta sotva znatelný, protože nejsou žádné subjektivní pocity, erytém je mírně zánětlivý, modravě růžový.
V centrální zóně, se symptomy této sklerodermie, se pak objeví povrchová konsolidace, která získá voskovitou bílou barvu (jako slonovina), na jejímž okraji je vidět úzký lilaový okraj, jehož přítomnost ukazuje pokračující aktivitu procesu. Na povrchu jednotlivých lézí mohou být puchýře, někdy s hemoragickým obsahem. Výskyt bublin je spojen s poruchou metabolismu sacharidů. Při regresi fokusu zůstává atrofie, hyperpigmentace.
Lineární forma (sclerodermia linearis) méně časté. Obvykle se vyskytuje v dětství, zejména u dívek. Fokusy sklerodermie této formy mohou být umístěny na končetinách (sclerodermia striata), což způsobuje atrofii hlubokých tkání, včetně svalů a kostí, omezujících pohyb, pokud sklerózní pás pohltí klouby; na penisu (sclerodermia annularis) ve formě prstence v drážce hlavy; na pokožce hlavy, často s přechodem na kůži čela, nosu, doprovázený těžkou atrofií nejen kůže, ale i tkání pod ní, což jim dává podobnost jizvě po zasažení šavle (sclerodermia en coup de saber).
Bílá skvrna (lichen sclerosus et atrophicans) - kapkovitá varianta omezené sklerodermie, která však není všeobecně rozpoznána. Vyznačuje se malými atrofickými lézemi bělavé barvy s tenkou složenou atrofovanou kůží obklopenou úzkou erytematózní korulou. Malá ohniska jsou seskupena a tvoří pole poškození až do průměru 10 cm a více.
Atrophoderma idiopatická Pasini - Pierini projevuje se několika lézemi, které jsou umístěny hlavně na těle, bez nebo s mírným zhutněním, narůžověle modravé barvy, která je pak nahrazena nahnědlým nádechem a stěží viditelnou povrchovou atrofií. Současně mohou existovat různé formy omezené sklerodermie.
Příznaky systémové sklerodermie
Systémová (difúzní) sklerodermie To se projevuje porážkou celé kůže (difuzní sklerodermie), která se stává edematózní, hustou, sedavou, voskovou, nebo ve formě akrosklerózy s nejvýznamnějšími změnami na kůži obličeje a distálních končetin, především horních. Tento proces má také 3 stadia - edém, sklerózu a atrofii. Otok začíná a je výraznější na těle, odkud se pak šíří do jiných částí těla.
Postupně, s příznaky sklerodermie této formy, se vyvíjí indurace. Tvář se stává amymonickou, podobá se masce a kolem úst se vytvářejí záhyby podobné sáčku. Jazyk vyčnívá s obtížemi kvůli skleróze uzda. Obtíže při polykání potravy (zúžení jícnu). Taková léze může být lokalizována na genitáliích, ve velkých kožních záhybech, na těle. Zhutněná kůže nad klouby ztěžuje pohyb prstů (sklerodaktie), je snadno zranitelná, což může vést k obtížným vředům hojení.
Stádium edému a indurace je nahrazeno atrofií kůže a svalů. Výsledkem atrofických změn v kůži může být poikiloderma (s teleangiektázií, rozptýlené oblasti hyper- a depigmentace a atrofie), vypadávání vlasů. U významného počtu pacientů (do 25%) dochází k ukládání vápenatých solí v kůži a podkožní tkáni (Tiberg-Weissenbachův syndrom), Raynaudově jevu. Z vnitřních orgánů se symptomy sklerodermie této formy jsou postiženy hlavně trávicí trakt, zejména jícen, stejně jako plíce, srdce a ledviny.
Léčba by měla být komplexní a zaměřená na potlačení aktivity imunitních a autoimunitních reakcí, intenzivní tvorby kolagenu a normalizaci funkce některých nejvíce postižených orgánů a systémů. Léčba léky zahrnuje kortikosteroidy, imunosupresivní, nesteroidní, protizánětlivé léky, stejně jako vazodilatátory a jiná léčiva.
Jak léčit systémovou sklerodermii?
V případě systémové sklerodermie je Penicilin předepisován v raném stadiu, 1–1,5 milionu jednotek denně po dobu 24 dnů, Lidazu, 64 jednotek intramuskulárně každý druhý den, v průběhu 12–15 injekcí (4–6 cyklů), antihistaminik, antiserotoninových přípravků. (Diazolin, Peritol), stejně jako - zlepšení mikrocirkulace a metabolismu tkání (Teonikol, Reserpine, Pentoxifylin, Cinnarizin) po dobu 2-3 týdnů.
Po hlavním průběhu léčby se Prodectin nebo Parmidin předepisuje na měsíc, Andekalin 10–40 IU intramuskulárně (do 2–4 týdnů), vitamíny, zejména A a E, biogenní přípravky (aloe, sklovec, ATP, atd.), Solcoseryl, Actovegin. Při výrazné procesní aktivitě a významných imunitních poruchách by měla být sklerodermie léčena hyperbarickou oxygenací, plazmaferézou, hemosorpcí, kortikosteroidy. Obvykle, v malých dávkách (Prednisolon 20–40 mg každý druhý den s postupným snižováním dávky po dosažení klinického účinku až do doby, než bude podpořen).
Používají se také nesteroidní protizánětlivé léky, cytostatika (například azathioprin nebo cyklofosfamid, ale 100–150 mg denně, methyldopa 0,5–2,0 g denně).
Jedním ze základních léků je Kuprenil. Léčebná léčba se zahajuje malou dávkou 0,15–0,3 g denně, která se zvyšuje o 0,15 g týdně na denní dávku 1-2 g. Přípravek v této dávce se používá několik měsíců (průměrně 6), pak se sníží o 0,15 g týdně na podporu - 0,3–0,6 g, která pokračuje po dlouhou dobu, ne méně než rok.
U Raynaudova syndromu jsou uvedeny antagonisty vápníku (například nifedipin), v případě kalcifikace je znázorněna disodná sůl ethylendiamin tetraoctové kyseliny (EDTA). Užitečné fyzioterapeutické procedury (teplé koupele, parafín, bahno), gymnastika, masáže.
Jak léčit omezenou sklerodermii?
S omezenou sklerodermií se opakované cykly penicilinu v kombinaci s Lidasou předepisují v dávce 64 U / m denně nebo každý druhý den po dobu až 20 injekcí, s vazoaktivními látkami. U některých pacientů je přípravek Lelagil účinný (0,25 g jednou denně), malé dávky Cuprenilu (0,45 g denně) podávané několik měsíců. Doporučuje se mazání lézí kortikosteroidními masti (Hydrocortison, Prednisolon), Solcoseryl, Indovazin, Heparin, Indomethacin masť, Troxevasinův gel.
Užitečnost při léčbě sklerodermie této formy karnitinchloridu (5 ml 20% roztoku) byla zaznamenána dvakrát denně orálně po dobu 35–45 dnů, s opakovanými cykly po 1–4 měsících; během přestávky mezi kursy je vhodné přiřadit dipromonium v množství 0,02 g 3krát denně, 30–40 dní): Diucifon (0,1–2 g denně 5denními cykly s jednodenními přestávkami, 4–6 cykly na cyklus); Unithiol (5 ml 5% roztoku 1krát denně, 5–20 injekcí na jeden průběh; Taktivina nebo Timoptin (rychlostí 5–10 mcg na 1 kg tělesné hmotnosti, subkutánně v 1,5, 10, 15 a 21 dnech, Thigazon (v dávce 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu 2–3 týdnů, poté 0,6–0,8 mg na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu 4 týdnů s postupným snižováním dávky na 25 mg denně a vysazením léčiva). přibližně 2 týdny).
Léčba lineární sklerodermie
S lineární sklerodermií je předepsán fenytoin (nejprve 0,1 g 2-3 krát denně, pak dlouhodobě 0,1 g denně), antimalarická léčiva (například Delagil 0,25 g denně). Existují důkazy o pozitivním účinku radonových lázní, Dimexidum (v čisté formě nebo v 30–90% roztoku, včetně kortikosteroidů, například Dexamethasonu v koncentraci 0,05%).
Pro fokus při léčbě sklerodermie se doporučuje použití fonoforézy s 20% roztokem Lidasy nebo Ronidázy, proteolytických enzymů. Je možné použít dardynamické proudy Bernard, lokální baro- a vakuovou terapii, trypsin a chymotrypsin (jako intramuskulární injekce nebo podané ultrazvukem), laserové paprsky (helium-neon nebo infračervené záření), elektromagnetické pole ultrafrekvenční frekvence střídavě s jód-bromovými lázněmi, elektro- a fonoforéza Ronidasy, Lidaza, jodidu draselného, Ihtiola; aplikace Parafín, Ozokerit, terapeutické bahno, Naftalan.
Dispenzární pozorování je důležité pro udržení terapeutického účinku; re-lázeňská léčba v lázních a bahenních lázních, masáže, terapeutická cvičení; od roku 2-3 kurzů Lidaza, biogenních přípravků, střídajících se s léky, které zlepšují mikrocirkulaci, vitamíny, v kombinaci (v případě potřeby) s externími látkami (Dimexide, Hydrocortisone mast, elektroforéza s Lidasou).
Fyzioterapie sklerodermie
Fyzikální metody jsou zaměřeny na snížení imunitní reakce (imunosupresivní metody), snížení zánětu (protizánětlivé metody), obnovení metabolismu pojivové tkáně (fibromodulační metody) a poruch mikrocirkulace (vasodilatační metody). Tyto úkoly pomáhají realizovat následující metody fyzioterapie:
Imunosupresivní metody: aerokryoterapie, léčebná elektroforéza imunosupresiv, dusíkaté lázně.
Metody protizánětlivé léčby: UHF terapie v adrenální oblasti, ultrafonoforéza hydrokortizonu.
Fibromodulační metody: peloterapie, sirovodík, radonové koupele.
Vasodilatační metody: parafínová terapie, ozokeritoterapie.
Kontraindikace k léčbě: akutní průběh onemocnění s vysokým stupněm aktivity, výrazným poškozením srdce, ledvin, periferního a centrálního nervového systému.
Sanatorium-léčba sklerodermie
Pacienti se systémovou sklerózou s subakutní a chronické samozřejmě s minimální aktivitou procesu je poslán do lázeňských středisek se sirovodíkem vod (Yeisk, Sergievskie Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Soči, belokurikha, Truskavets, Bakirovo, Hot Key, nové klíče, Ust-osvalený, Maple Hill, Khilovo, Argman, Surakhani, Chimion, Baldone, Shikhovo).
Kontraindikace lázeňské léčby sklerodermie jsou:
akutní proces,
výrazné léze vnitřních orgánů.
Fyzická profylaxe je zaměřena na potlačení intenzivní tvorby kolagenu (fibromodulační metody), aktivity imunitních a autoimunitních reakcí (imunosupresivních metod), jakož i mobilizace obranyschopnosti těla a zpevnění (katabolické metody).
Před léčbou sklerodermie je nutné podstoupit diagnostiku v nemocnici, protože nesprávná léčba může vést ke komplikacím. Léčba může být doplněna lidovými prostředky, ale nezapomeňte, že pouze doplněk, nenahrazujte.
Můžete použít kompresi. K tomu pečte v troubě malou cibuli, poté rozemele a přidejte lžičku medu a dvě lžíce kefíru. Důkladně promíchejte a proveďte obklad v noci čtyřikrát týdně.
Jeden ze způsobů - bylinný odvar. Je nutné míchat ve stejném poměru plicník, uzel a přeslička polní. Všechny mleté a jedno polévkové lžíce nalijte sklenici vody a vložte do vodní lázně po dobu 15 minut. Trvejte na půl hodině, po které si můžete vzít. Harmonogram - třikrát denně na třetí části sklenice půl hodiny před jídlem nebo za hodinu poté.
Pokud se během sklerodermie objeví komplikace, pomůže vám následující lidový lék. Sbírejte lístky máty peprné, brusinky, jitrocel, maliny, léčivé přítoky, luční pelargónie, třezalku tečkovanou, pták horolezec, řebříček, zlatý prut, pelyněk, pytlovinu, kořeny pampelišky, heřmánkový lékárník, písek z pampelišky a jetel.
Některé z těchto surovin si můžete zakoupit v lékárně a některé si můžete vyzvednout sami. Všechny bylinky se mísí ve stejném množství, sekané, pak dvě polévkové lžíce bylinného prášku nalijte litr vroucí vody a nechte vyluhovat přes noc v termosce. Ráno, infuzi namáhejte a třikrát denně půl hodiny před jídlem vypijte třikrát skleničku. Kurz trvá tři měsíce.
Bylinná medicína vám může nabídnout mnoho receptů, ale před jejich použitím se poraďte se svým lékařem.
Příčiny sklerodermie jsou obvykle hypotermie, různé infekce nervového systému, průmyslové vibrace. To vše přispívá ke změně stěn cév, v důsledku čehož jsou zhutněny a ztrácejí svou pružnost, což může způsobit, že se lumen malých cév uzavře. Všechny tyto změny narušují zásobování tkání a orgánů krví. Sklerodermie může mít také genetickou predispozici.
Předispoziční a provokativní faktory sklerodermie lze připsat:
akutní nebo chronické infekce
endokrinní dysfunkce (hypoestrogenismus, hypokorticismus).
Hlavní mechanismus vývoje sklerodermie spočívá v porušení syntézy a metabolismu kolagenu, což je potvrzeno zvýšenou aktivitou fibroblastů v tkáňové kultuře, zvýšenou produkcí kolagenu v aktivní fázi onemocnění a vysokou exkrecí oxyprolinu. Intenzivní produkce fibroblastů nezralého kolagenu vede k narušení mikrovaskulatury. Toto je usnadněno neuromuskulární dysfunkcí, defekty imunitního systému, potvrzené přítomností autoprotilátek (antinukleární, anti-centromerní až RNA, DNA, atd.), Imunitních komplexů, vznikající imunodeficience se známkami přecitlivělosti zprostředkované buňkami.
Ve vývoji sklerodermie bylo prokázáno, že se histamin a serotonin podílejí na tvorbě edému a mikrocirkulačních poruch, vlivu zvýšeného obsahu kyselých mukopolysacharidů na dermis na skleróze pojivové tkáně, roli dědičných faktorů, jak dokazují rodinné případy, asociace onemocnění s HLA antigeny (AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).
Autoimunitní onemocnění jsou v současné době druhem „bílé tabule“, protože příčiny vedoucí k jejich výskytu dosud nebyly plně studovány. Nicméně, i přes jejich nedostatek znalostí, tyto podmínky jsou poměrně běžné u lidí a vedou k rozvoji různých klinických projevů.
Je třeba říci, že někteří zástupci této skupiny vyžadují pečlivou pozornost a včasnou léčbu, protože mohou významně narušit funkce lidských orgánů a systémů a dokonce vést k smrti.
Mezi tyto choroby patří:
Sklerodermie je léze pojivové tkáně, ke které dochází v důsledku útoku imunitního systému pacienta na vlastní buňky. V důsledku této expozice poškozené buňky zemřou a jsou nahrazeny vláknitou tkání.
Systémová sklerodermie zpravidla vede k rozvoji následujících poruch v lidském těle:
Nejčastějšími strukturami poškozenými systémovou sklerodermií jsou kromě kůže a pojivové tkáně:
Jejich práce může být narušena v důsledku výše popsaných nepravidelností v mikrovaskulatuře a v důsledku toho i podvýživy orgánů, jakož i přímého působení imunitního systému na něj.
V současné době neexistují žádné důvody, proč by bylo možné plně vysvětlit výskyt sklerodermie u pacienta. Byla však identifikována řada faktorů, které mohou vyvolat vznik tohoto onemocnění („spouštěcí faktory“).
Mezi nimi jsou:
Navíc faktory, jako je hypotermie a dlouhodobé vystavení stresu, mohou také vést k narušení normálního fungování lidského imunitního systému a rozvoje sklerodermie.
Sklerodermie je klasifikována podle následujících principů:
Podle povahy předmětu se rozlišují akutní, subakutní a chronické formy sklerodermie.
Podle klasifikace aktivity nemoci emitují:
Klinická klasifikace sklerodermie zahrnuje:
Fokální forma sklerodermie je lokální léze jakékoli části kůže, která zpravidla není doprovázena významnými systémovými projevy.
Tento druh se liší v relativně benigní povaze průběhu a v některých případech může zmizet sám. Oblasti lézí v této formě jsou zvláštní "dřevité" zpřísnění kůže.
Obvykle existují tři fáze tvorby fokální sklerodermie:
Vzhledem k tomu, že oblasti poškození kůže s fokální sklerodermií mají odlišné rysy a formy, aby se usnadnila diagnóza, bylo rozhodnuto o zařazení do následujících poddruhů:
Plaková fokální sklerodermie má vzhled charakteristického zaoblení (ve formě "mince" kožních změn. Zpravidla jsou jednolité, husté, dobře ohraničené zdravou kůží a mají lesklý povrch. Takové plaky jsou obvykle umístěny na končetinách paží a nohou, na trupu nebo na obličeji. Nejčastěji se tato forma sklerodermie vyskytuje u žen v reprodukčním věku.
Lineární odrůda má zvláštní vzhled, který se také běžně nazývá „značka šavle“: protáhlý bod s jasnými hranami. Lineární sklerodermie nejčastěji postihuje pokožku hlavy (čelo i chlupatou část), obličej, hrudník, dolní končetiny. Navíc, v některých případech, tento druh může být tvořen podél nervových kmenů.
Povrchová forma se také jeví jako plaky, nicméně na rozdíl od sklerodermie pravého plaku je volná, mnohonásobná a není doprovázena významnými atrofickými lézemi.
„Onemocnění bílými skvrnami“ je samostatná forma a má vzhled více skvrn s charakteristickou „porcelánovou“ barvou a poměrně hustou.
Zpravidla se týkají krku, horní poloviny trupu pacienta, genitálií a dokonce i ústní dutiny. Význam tohoto typu sklerodermie spočívá v tom, že je často zaměňován s jinou nemocí. Jmenovitě lichen planus, který pak vede ke jmenování nesprávného zacházení.
Systémová sklerodermie je mnohem vážnějším stavem než fokální a je často doprovázena rozvojem souvisejících komplikací ve formě dysfunkce jednotlivých orgánů. Nejčastěji tato forma onemocnění postihuje ženy a zejména dívky a mladé dívky.
Kromě významných lézí vnitřních orgánů existuje také progresivnější léze kůže. Zpravidla se jedná o rozsáhlé léze, které zachycují velké plochy kůže. Zpočátku se systémová sklerodermie objevuje na rukou a na obličeji a pak se postupně šíří do končetin a trupu.
Fáze vývoje lézí odpovídají stádiím fokální formy, nicméně vzhledem k jejich rozsahu vedou k narušení pohybu končetin, výrazů obličeje atd. Osoba se systémovou sklerodermií nabývá charakteristického vzhledu „masky panenky“: zúžené „pouzdro podobné sáčku“, amymicita a voskovitá barva kůže.
K kožním změnám se přidávají obecné kožní reakce na systémový zánět:
Kromě toho si pacienti mohou všimnout výskytu kalcifikačních uzlin v místě kožních lézí (uzliny Tibierzhe-Weissenbach). Jsou to vápenaté usazeniny, které se mohou otevřít a způsobit malé vředy na povrchu.
Také v důsledku výrazné kalcifikace v sklerodermii mohou svaly rukou a nohou atrofovat. V důsledku toho mohou končetiny ohnout a získat vzhled „drápů dravce“ a ztratit svou pohyblivost.
Hlavní diagnostické rysy sklerodermie jsou:
Terapie používaná pro systémovou sklerodermii se skládá z následujících kroků:
Patogenetickým stadiem je vliv na hlavní patologické procesy, které se účastní vývoje sklerodermie, a to:
K potírání těchto procesů se používají tři hlavní skupiny léčiv:
Nejčastěji používaným zástupcem antifibrotických léčiv používaných ve sklerodermii je D-penicilamin (druhé jméno je kuprenil). Tento lék snižuje aktivní produkci kolagenu, čímž zastavuje jeho hyperprodukci a snižuje aktivitu samotného onemocnění.
Dalším antifibrózním účinkem cuprenylu je jeho schopnost vylučovat sloučeniny mědi z těla, což potlačuje produkci enzymu, který štěpí kolagen. Kromě toho může D-penicilamin snížit autoimunitní zánět, a tím zajistit další imunosupresivní účinek.
V některých případech spolu s cuprenilem mohou také předepsat jiný lék proti fibrózě lidazu. Tento nástroj se vyznačuje schopností rozkládat kyselinu hyaluronovou, která se také podílí na produkci kolagenu.
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) v léčbě systémové sklerodermie způsobují následující účinky:
Tyto léky jsou obvykle předepisovány s následujícími indikacemi:
Imunosupresivní léky jsou skupinou léků, které mají depresivní účinek na lidský imunitní systém.
V důsledku toho mohou tyto fondy způsobit následující účinky:
Pro léčbu sklerodermie mezi imunosupresivy používanými 2 skupiny léčiv:
Glukokortikosteroidy se používají s 2. a 3. stupněm aktivity onemocnění a zpravidla jsou předepisovány dlouhým průběhem.
Symptomatická léčba systémové sklerodermie se používá k potírání jejích individuálních projevů a ke zlepšení celkového stavu pacienta.
Tato skupina zahrnuje:
Prognóza sklerodermie závisí na formě onemocnění. Ve fokálních formách je tedy onemocnění charakterizováno spíše nízkou aktivitou a může být řízeno pomocí vhodné terapie. Systémová sklerodermie je aktivnější a v některých případech může být smrtelná.
Sklerodermie je tedy onemocnění s komplexním imunitním mechanismem poškození a může vést k narušení životně důležitých orgánů, jako jsou srdce, plíce, ledviny, gastrointestinální trakt, nervový systém atd. Proto je včasná léčba a diagnostika tohoto onemocnění nesmírně důležitá..
Sklerodermie je odvozena od slov "sclero" a "derma", které mohou být přeloženy jako tvrdá, tvrdá kůže.
Toto onemocnění patří do skupiny onemocnění kolagenu, které se vyznačují zesílením kůže, okolní tkáně a někdy (se systémovou sklerodermií) a vnitřními orgány.
Existují následující typy sklerodermie:
Mezi hlavní důvody patří:
Významnou roli ve vývoji sklerodermie hraje dysfunkce buněk obsahujících a uvolňujících kolagen.
Onemocnění obvykle začíná postupně.
První je tzv. Raynaudova choroba, kterou lze pozorovat u téměř 90% pacientů.
Na začátku nemoci mohou pacienti obdržet stížnosti na porušení motorické funkce vnitřních orgánů nebo revmatoidní problémy. Onemocnění se může vyvíjet mnoho let.
Nejvýraznější známky sklerodermie:
Sklerodermie na obličeji, na horní části hlavy, v oblasti čela a nosního můstku, se léze často podobá jizvě z velkého řezu nebo ránu ze šavle.
Plicní sklerodermie je výsledkem zjizvení. Může být doprovázena dušností během plicní hypertenze nebo cvičení.
Klinika a plicní sklerodermie se projevují těžkým dýcháním. To je spojené kašlem (nejprve suchý, a pak s purulent sputum).
Dysfagie vzniklá po lézi jícnu může skončit s aspirační pneumonií. Průběh onemocnění je chronický.
Diagnóza sklerodermie se často provádí pomocí instrumentálních metod, jako je vyšetření kapilár nehtového lůžka.
Diagnostika sklerodermie pomocí mikrocirkulačních studií (pletysmografie a některé další metody) zpravidla nehraje významnou roli, protože výsledky těchto studií jsou poměrně variabilní.
Pokud zjistíte správnou diagnózu a identifikujete hlavní příčiny onemocnění, můžete se rozhodnout, jak léčit sklerodermii.
Při léčbě sklerodermie se používá léková hyaluronidáza, lidaza. Je nutné vstoupit do lézí nebo intramuskulárně.
Celý průběh léčby vyžaduje 20 injekcí. Doporučuje se střídání injekcí lidazy s injekcemi angiotrofinu.
Je možné použít i jiné látky regulující vazodilataci nebo mikrocirkulaci:
Penicilinová antibiotika se používají ve fázi sklerózy nebo indurace.
Někdy je lepší použít syntetická antimalarická léčiva (plaquenil, hingamin).
Pozitivní účinek byl zaznamenán při užívání:
V difúzní systémové sklerodermii se podává nízkomolekulární dextran (polyglucin).
Tohoto fyzioterapie lze dosáhnout také dobrým účinkem:
Celková prognóza je obecně příznivá, ale těžko předvídatelná.
Ve velmi vzácných případech je bohužel možná smrt.
Léčba lidové sklerodermie
Dobrým účinkem při léčbě sklerodermie je přeslička. Je velmi účinný jako diuretikum a prostředek k odstranění stagnace.
Přeslička dokonale pomáhá s:
Přípravky z přesličky se používají ke stimulaci kůry nadledvin.
Dáme vám některé z možností pro použití přesličky pro léčbu sklerodermie.
V 1,5 šálky vařící vody přidejte čtyři lžičky travního prášku.
Trvejte na dvou hodinách.
Pijte půl sklenice třikrát denně po jídle (asi o hodinu později).
Vyžaduje se povinná lékařská konzultace.
Pijte jednu lžíci třikrát denně.
Šťáva je kontraindikována v případech chronické nefritidy.
Influze přesličky by měla být podána infuzí do termosky po celou noc.
Čtyři lžíce trávy vařit v litru vroucí vody.
Trvejte alespoň jeden den.
Používají se masti pro sklerodermii:
Můžete použít tyto krémy, ale nezapomeňte, že léčba sklerodermie nemůže být provedena bez lékařské konzultace.
Obecně lze sklerodermii léčit v mnoha velkých městech, včetně Moskvy a Petrohradu. Můžete si například vzít institut revmatismu Ruské akademie lékařských věd.
Takové zacházení však může probíhat i v zahraničí: v Izraeli, v Německu a v mnoha dalších zemích.
Stačí věnovat pozornost výběru kliniky.
Sklerodermie je chronické progresivní onemocnění pojivové tkáně, které se vyznačuje vytvrzením, zhutněním a zjizvením.
Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění se může proměnit v systémovou formu a potom pojivová tkáň bude patologicky růst ve svalech a vnitřních orgánech. Nejběžnější systémová sklerodermie v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.
Sklerodermie, foto 1
Příčiny onemocnění dosud nebyly studovány, ale mechanismus poškození tkáně specialistů je jasný. Po dysfunkci fibroblastů se kolagen produkuje v objemech, s nimiž se tělo nedokáže vyrovnat, a není to typ, který je normálně charakteristický pro orgán, ale je patologický, který je syntetizován.
Odpověď autoimunitního systému spočívá v odmítnutí a atakování vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění vazivové vrstvy. To znamená, že imunitní systém se snaží zbavit patologického kolagenu, ale vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy mohou být způsobeny:
Pokud pochopíte mechanismus vývoje sklerodermie podrobněji, pak se to stane - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospazmus. Současně je přerušeno spojení mezi hyaluronidasou a kyselinou hyaluronovou. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň "degraduje" a syntéza kolagenu není omezena.
Sklerodermie onemocnění postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže se zbavit tak těžké. Elastin a kolagenová vlákna, cévní koncové body, kapiláry, nervová zakončení, stejně jako intersticiální buňky a adhezivní činidlo trpí.
Celý mechanismus ovlivňuje složení krve ve formě nerovnováhy leukocytů a výskytů proteinů. V důsledku toho nemůže být začarovaný kruh rozbit - je uzavřen.
Podle statistik čelí ženy sklerodermii 4krát častěji než muži. Předispozice je také určována podnebím a dokonce i rasou - mezi obyvatelstvem Afriky a severní Indie byla zjištěna většina případů (s největší pravděpodobností je to způsobeno zvýšenou úrovní ozáření). Věk osoby neovlivňuje pravděpodobnost projevu sklerodermie.
Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:
foto 4 - sklerodermie u dětí
Také nazývaný lokalizovaný a má lékařský kód: L94 scleroderma mcb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky jsou odlišné.
Tato forma sklerodermie dostala své jméno díky tvorbě plaků na kůži s jasně definovanými hranami s lila nebo modravým okrajem.
Velikost skvrny se může lišit od 2 do 15 cm Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod obecnou úrovní kůže. Tvar bodů může být jakéhokoliv tvaru; ovál, kruh, čára, a jsou umístěny na končetinách, trupu a obličeje, může být přítomen v oblasti vlasů.
Příznaky sklerodermie plaku se liší v různých stadiích. Od počátku se na místě zamýšlené vady vytváří otok a kůže se stává pevnou, měkkou a napnutou. Deska získává purpurově červený odstín a má tvar blízký obvodu.
Po několika týdnech začíná pokožka ztvrdnout, deska se začíná podobat vosku v konzistenci. Spojení plaku a neporušené kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou mít jakýkoliv tvar. Kůže zcela ztrácí svou elasticitu, takže druhá fáze sklerodermie plaku se nazývá hypertrofie kolagenu.
Třetí stupeň je charakterizován atrofií kůže v místě plaku. Zrak je kůže tak tenká, jak je to jen možné, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Ve velikosti se skvrna již nemůže měnit.
Ve třetí etapě má deska často podobu oválu nebo stuhy, je však nalezen vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstence.
Může být přítomen pouze na několika oblastech lidského těla (tj. Má oblíbené místo): od pokožky hlavy přes čelo až k špičce nosu, svislý proužek na hrudi a linie podél nervového kmene (oblast Geda).
Pásek připomíná značku nože. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofické patogenezi onemocnění - sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak nemoc předchází atrofii poloviny obličeje u malých dětí.
Malé bílé skvrny o průměru 1 cm se mohou objevit na ramenou, krku, hrudníku, genitáliích a ústní dutině. Často jsou skvrny uspořádány v malých skupinách, z nichž každá je jasně vyznačena červenohnědým okrajem.
Mají vosk, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně lehčí než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou vzrůst nebo klesat pod kůži, což jim pomáhá odlišit je od plísňových onemocnění, jako je zbavení.
Nejslabší forma sklerodermie, díky které se na zádech a dolních končetinách objevují malé skvrny šedohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.
Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed místa se stává tenkou, protože můžete zvážit i malá plavidla.
foto 5 - příznaky systémové sklerodermie
Plné lékařské jméno je: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a ovlivňuje vnitřní orgány.
První příznaky systémové sklerodermie se zpravidla objevují u dívek v období adolescence a jsou spojeny s hormonálními změnami v pubertě. Vzácněji se onemocnění začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.
Existuje několik běžných příznaků systémové sklerodermie:
Kalcifikace může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na nohou a rukou jsou naostřeny, což vede k jejich dysfunkci a následně atrofii. Šlachy se ztenčí a tón spoje zmizí.
Stěny sliznic v gastrointestinálním traktu, hltanu, hrtanu a ústní dutině jsou také postiženy: stávají se suchými a smršťujícími, což způsobuje nepohodlí při jídle. Tam jsou transformace měkkého patra, obzvláště uvula, který významně komplikuje polykání.
Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k poruchám řeči. Klinické symptomy systémové sklerodermie jsou tedy velmi rozdílné.
Nejnebezpečnější diagnóza pro projev sklerodermie je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledviny, srdce, játra a žaludek vyskytují dříve, než se na kůži objevují plaky nebo vady.
Na počátku vývoje nemoci je obtížné identifikovat typické symptomy v lékařském výzkumu. Pacienti s tělísky proti plazmě mohou být stanoveni v krevním séru pouze ve stadiu plaku.
Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formě intramuskulárních injekcí přípravku hyaluronidázy (enzymový přípravek vykazující tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lidase (další enzym) může být také injikován přímo do plaku a skvrny ultrazvukem a elektroforézou.
Navíc mohou být předepsány léky, které rozšiřují cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nicogan, kallikrein.
Pokud k léčbě sklerodermie dochází již ve fázi konsolidace, používají se injekce se silnými antibiotiky skupiny penicilinu. V komplexní terapii jsou také předepsány vitamíny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.
Někdy dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění předepisuje hormonální terapii, při které pacient bere tyroidin nebo benzoát estradiolu.
Ve velmi vzácných případech je pacientovi předepsán antimalarický lék: plaquenil nebo hingamin, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.
Pokud má pacient systémovou sklerodermii, při léčbě se používají intravenózní injekce dextranů o nízké molekulové hmotnosti. Zvyšuje se procento plazmy, krev se stává více tekutým a cirkuluje aktivněji.
V komplexu je fyzioterapie předepsána ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a parafinových a ozoceritových aplikací. Pacient používá koupel bahna a sirovodíku, masáže, terapeutická cvičení.
Po určení, jak nebezpečná sklerodermie je, co to je a jak léčit takovou nemoc, lékaři dělají předpověď pro konkrétního pacienta. Fokální sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnosti netrpí.
Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože nemoc postupuje pomalu a ve velmi dlouhém období. V 80% případů je život pacienta bezpečný, smrt je velmi zřídka možná.
Termín "sklerodermie" je tvořen z řeckých slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a derma (kůže) a používá se k popisu onemocnění, doprovázeného postupným zpevňováním kůže. Tato choroba byla známa Hippokratovi, který ji považoval za ztluštění kůže.
První poměrně úplný popis patologie byl proveden v roce 1752 a termín „sklerodermie“ byl aplikován v roce 1836. V roce 1945 Robert Goetz představil koncept sklerodermie jako systémové onemocnění a začal používat výraz „progresivní systémová skleróza“, aby zdůraznil poškození celého organismu a jeho progresivní povahu.
Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění neznámého původu, které se vyznačuje nadměrnou akumulací kolagenu a dalších velkých molekul pojivové tkáně v kůži a vnitřních orgánech, výraznými změnami v mikrocirkulaci a četnými humorálními a buněčnými imunologickými poruchami. I když nemoc není dědičná, genetická predispozice má v jejím vývoji určitou hodnotu.
Systémová sklerodermie je progresivní heterogenní onemocnění, které se vyskytuje v různých formách - od omezených kožních lézí až po difúzní sklerózu kůže a postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se a fulminantní průběh onemocnění. Progresi onemocnění vede k nevratným změnám ve vnitřních orgánech, což způsobuje porušení životně důležitých funkcí a nakonec vede ke smrti pacienta.
Existují tři hlavní formy onemocnění:
Existuje také zkřížená forma, ve které je sklerodermie kombinována se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou a další patologií pojivové tkáně. U 1-2% pacientů se sklerodermií není postižena kůže.
V Rusku je obvyklé rozlišovat mezi rychlostí progrese a stadiem onemocnění, které pomáhá v léčbě.
To je více často pozorováno na lokty a kolena, ale tvář a krk může být zapojen. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Onemocnění má benigní průběh zahrnující pouze kůži. Synonymem pro tento stav je lineární sklerodermie.
Pro popis typu kožní sklerózy se používá již zastaralý termín „křížový syndrom“ (CREST) - kombinace několika z následujících charakteristik:
Syndrom Crest u sklerodermie, i když je doprovázen některými změnami v jiných orgánech, je benigní forma onemocnění.
Projevuje se ztluštěním kůže na trupu a končetinách, nad lokty a koleny, stejně jako zasažením obličeje. Existují vzácné případy typických lézí sklerodermie vnitřních orgánů s nezměněnou kůží.
Systémová povaha onemocnění je nejzřetelnější v kůži, ale zahrnuje také gastrointestinální trakt, dýchací orgány, ledviny, kardiovaskulární, endokrinní, muskuloskeletální a urinogenitální systémy.
Přesná příčina sklerodermie není známa. Nemoc není zděděná, ale existuje genetická predispozice. Tato tendence se vyvíjí v nemoc pod vlivem takových provokujících faktorů, jako jsou:
První příznaky nemoci se často objevují po silném emocionálním šoku.
Cytomegalovirus, herpes virus, parvovirus byly považovány za provokující látky, nicméně nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich úloze ve vývoji onemocnění.
Patologie je běžná po celém světě, ale její četnost je v různých zemích odlišná. Takže lidé negroidní rasy jsou náchylnější k rozvoji nemoci.
Výskyt je až 12 případů na milion obyvatel za rok a prevalence je asi 250 případů. V posledních půlstoletí se incidence neustále zvyšuje. Jeho vrchol se vyskytuje ve věku 30-50 let, i když existují případy v dětství a ve stáří. Ženy trpí sklerodermií 4-9krát častěji než muži, ale mechanismus tohoto není zcela pochopen.
Onemocnění postihuje kůži a mnoho vnitřních orgánů. Symptomy sklerodermie jsou výsledkem tří patologických procesů:
Zatím není jasné, který z těchto procesů má zásadní význam.
Pod vlivem neznámé příčiny, na pozadí genetických změn, je narušena práce buněk lemujících cévy zevnitř, endotelových buněk. To vede ke zvýšení produkce látek v nich, které způsobují zánět a další poškození, současně s potlačením syntézy ochranných faktorů. Látky, které způsobují zánět, přitahují zánětlivé buňky a prekurzory zralých buněk pojivové tkáně k ohnisku poškození. Proniknou do okolních tkání a zůstanou tam, produkují zánětlivé a škodlivé látky. V důsledku toho začíná proces fibrózy (zhutnění) tkání.
V reakci na poškození tkáně začíná produkce četných autoprotilátek, je narušena práce buněčné a humorální imunity.
Jedním z hlavních klinických příznaků je Raynaudův syndrom, který je pozorován u téměř všech pacientů. Syndrom se projevuje jako náhlý křeč malých tepen, vyvolaný stresem nebo vlivem chladu. Může být jednostranná nebo oboustranná a je doprovázena necitlivostí a bolestí v rukou. V budoucnu, v důsledku nutričních poruch tkání, se vředy objevují na špičkách prstů, když se hojí, vznikají malé jizvy, které mohou opět ulcerovat.
U Raynaudova syndromu má pacient tři příznaky:
Tyto příznaky se mohou objevit dlouho před vznikem jiných příznaků sklerodermie. Postupně dochází k dalšímu porušování.
U mnoha pacientů je postižena kůže s různými fázemi. Zpočátku se kůže rukou zvětšuje, pacient stěží stiskne ruku do pěst. Postupně kůže ztmavne, zahušťuje, mění barvu, pak se vyvíjí atrofie.
Vápník se hromadí ve svalech a pod kůží, které se rozpadá a vytváří vředy. Viditelné jsou „vaskulární hvězdičky“ - teleangiektázie umístěná na pažích, hrudník, obličej. Tvář se mění: špička nosu ostře, vrásky v podobě sáčku kolem úst a výrazy obličeje postupně mizí. Konečně dochází k resorpci konečných prstů prstů, což je doprovázeno jejich ztenčením, deformací, zkrácením. Malé vazy a klouby trpí, objevují se ohnuté kontrakty prstů („zamrznutí“ v ohnuté poloze).
Pro sklerodermii je charakteristické poškození kloubů a svalů. V kloubech přetrvávají bolesti, někdy i zánět s výrazným edémem připomínajícím revmatoidní artritidu. Šlachy a okolní klouby se postupně stávají hustšími.
Poškození svalů (myopatie) se projevuje slabostí. Méně často, svalová bolest, prudký nárůst koncentrace kreatin fosfokinázy v krvi, změny v elektromyogramu. Svaly postupně ztrácejí pohyblivost a atrofii.
U většiny pacientů se svalový tonus jícnu snižuje, což se projevuje pálením žáhy, obtížemi při polykání. Často dochází k refluxu obsahu žaludku ze žaludku do jícnu v důsledku snížení tónu prstencového svalu (sfinkteru) v místě přechodu jícnu do žaludku. Vředy se objevují na sliznici jícnu v důsledku působení kyselé žaludeční šťávy. Sliznice jícnu postupně získává rysy epitelu žaludku ("Barrettův jícen") je prekancerózní stav, který se může přeměnit na adenokarcinom, maligní nádor jícnu.
Porušení střeva je doprovázeno zácpou nebo průjmem, absorpce živin je narušena. Může se vyvinout fekální inkontinence.
U 8 z 10 pacientů jsou postiženy plíce. Rozvíjí se fibróza plicní tkáně a zvyšuje se tlak v plicním systému. Při poškození ledvin dochází k akutnímu nebo chronickému selhání ledvin. Někdy dochází k akutní nefropatii způsobené změnami renálních cév, což vede k 50% mortalitě.
Má trachea sklerodermii? Ano, je to možné, pokud má pacient Sjogrenův syndrom - suché sliznice. Kromě průdušnice postihuje oči, ústa, vaginu.
Změny v práci srdce se projevují poruchami rytmu, sníženou kontraktilitou, ischemií. Může být asymptomatická fibróza, diagnostikována pouze podle elektro- a echokardiografie.
U většiny pacientů je krev stanovena jednou z výše uvedených autoprotilátek. Postupem času se vzhled těchto protilátek nemění. To je pravděpodobně způsobeno různými genetickými poruchami u konkrétních pacientů. Autoprotilátky mohou být detekovány ještě před vznikem symptomů, což je důležité při diagnostice.
Sklerodermie a těhotenství jsou ve většině případů slučitelné. Obvykle se koncepce vyskytuje bez obtíží, první polovina těhotenství probíhá normálně. Ve druhé polovině těhotenství se zvyšuje riziko komplikací:
Kromě toho se během těhotenství může objevit nebo zhoršit bolest kloubů a svalů, vaskulární poruchy, otok a hyperpigmentace kůže. Obecně, vzájemný vliv těhotenství a nemoci nebyl studován dost, ale ve většině případů není porod kontraindikován.
V roce 2013 zveřejnil Smíšený výbor Americké vysoké školy revmatologie a Evropská liga proti revmatismu revidovaná klasifikační kritéria. Předchozí kritéria jsou však široce využívána ke zlepšení kvality diagnózy.
Kritéria diagnózy sklerodermie u dospělých:
Celkové skóre je určeno přidáním maximálního počtu bodů v každé kategorii. Se skóre 9 a více je onemocnění klasifikováno jako definovaná sklerodermie.
Citlivost a specificita těchto kritérií přesahuje 90%.
V Rusku se tradičně používají diagnostická kritéria N. G. Gusevy. Zahrnují základní a další funkce.
Diagnóza sklerodermie v raném stádiu je založena na definici Raynaudova syndromu a otoku rukou. Každý takový pacient musí podstoupit krevní test k určení antinukleárního faktoru. Pokud je test pozitivní, pacient by měl být odkázán na odborníka.
Který lékař léčí sklerodermii?
Máte-li podezření na toto onemocnění, měli byste kontaktovat zkušeného revmatologa.
Druhá fáze diagnózy zahrnuje kapilární a sklerodermní testy: definice autoprotilátek. Po potvrzení diagnózy se provede vyšetření srdce, plic, jícnu. Vyhodnocuje se práce jater a ledvin (s možnou biliární cirhózou, bilirubinem a astmatem jsou zvýšené, v případě selhání ledvin se zvyšuje kreatinin a močovina v krvi).
Screening (hromadný screening populace) pro detekci sklerodermie neplatí.
Aby se minimalizovalo riziko Raynaudova jevu, je nezbytné naučit pacienta, aby se nepřehříval a vyhnul se hypotermii, aby podpořil odvykání kouření, včetně pasivního kouření. Pacient by se měl vyvarovat poranění kůže, zejména na prstech, a prodloužení účinku nachlazení na ně.
Je možné navštívit lázeň pro sklerodermii?
Jak hypotermie, tak přehřátí může poškodit pacienta s tímto onemocněním. Doporučuje se omezit návštěvu lázně, vyloučit horké koupele.
Strava pro sklerodermii by měla být kompletní ve složení a obsahu kalorií. Jídlo je lépe absorbováno v polotekutém nebo ošumělém teple, v malých porcích. Je nutné vyvarovat se ostrých, slaných a jiných dráždivých přípravků, aby bylo možné odmítnout použití kávy.
Používají se tyto skupiny léčiv:
Kromě systémových látek se používají také masti s glukokortikoidy, indometacinem, solkoserylem, heparinem, troxevasinem. Usnadňují projevy Raynaudova syndromu.
Léčbu homeopatie tohoto onemocnění může provádět pouze kvalifikovaný technik. Tyto léky mohou zpomalit průběh onemocnění, ale samoléčba je nepřijatelná. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a některé další. Předpokládá se, že hlavní indikací pro přijímání homeopatických léků je povrchová sklerodermie.
V závažných případech je zvažována možnost hemodialýzy a transplantace ledvin a plic, protože léky již nepřinášejí požadovaný účinek.
Je zřejmé, že lidové prostředky pro léčbu sklerodermie mohou mít pouze symptomatický účinek a mohou být použity pouze po konzultaci s lékařem. Existují tedy náznaky, že tyto rostliny pomáhají:
Tradiční metody léčby by neměly nahradit úplné vyšetření a léčbu revmatologem. Nezapomeňte, že systémová sklerodermie je smrtící choroba, která bojuje, kterou potřebujete použít nejmodernější metody.
Nelze vyléčit sklerodermii, nicméně pro zlepšení kvality života je nutné tyto pacienty neustále rehabilitovat: fyzioterapii a masáže, fyzioterapii, vzdělávací programy, léčebnou léčebnou (hlavně léčebné bahno a koupele).
Pětileté přežití pro systémovou sklerodermii je 80% a pro omezené kožní léze je to přibližně 90%.
Faktory zhoršující prognózu:
Možné komplikace a důsledky:
Kolik lidí žije se sklerodermií?
S příznivým průběhem, absencí výše uvedených komplikací se běžná délka života blíží. Nicméně přibližně 1 z 8 lidí zemře do 5 let po potvrzení diagnózy. Systémová sklerodermie je doprovázena nejvyšší mírou úmrtnosti u všech systémových onemocnění. Možné příčiny smrti: